廖應(yīng)泳 鄧凱吉 齊興峰

許尚文1,* 廖曉琴3 段小玲1

1.聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院放射診斷科(福建 福州 350000)

2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院放射診斷科(福建 福州 350000)

3.福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院心胸外科(福建 福州 350000)

4.聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院病理科(福建 福州 350000)

多形性黃色星形細(xì)胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)是腦內(nèi)一種罕見的低級別膠質(zhì)瘤，于1979年由 Kepes等首先報道及命名。根據(jù)最新世界衛(wèi)生組織2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[1]，PXA為低級別星形細(xì)胞瘤 (WHO Ⅱ 級)，具有間變性和惡變傾向(WHO Ⅲ級)。據(jù)文獻(xiàn)報道PXA 發(fā)病人群多見于兒童及青少年[2]，幕上多見，顳葉好發(fā)。現(xiàn)回顧性分析24例經(jīng)手術(shù)病理證實為PXA的患者臨床資料與MRI影像表現(xiàn)，并結(jié)合1H-MRS技術(shù)，以提高對本病MRI診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院及福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院經(jīng)病理證實的PXA共24例，其中男13例，女11例。其中17例WHO Ⅱ級患者平均年齡為(29.88±16.63)，7例WHO Ⅲ級患者平均年齡(56.00±9.26)。病程1個月～20年不等。10例患者癲癇反復(fù)發(fā)作；10例癥狀為頭痛，其中4例伴有肢體乏力,2例伴行走不穩(wěn)，1例伴視物模糊；2例僅肢體乏力；1例僅視物模糊；1例僅頭暈。24例患者均行 MRI 平掃及增強檢查，其中15例行1H-MRS波譜檢查(WHO Ⅱ級10例，WHO Ⅲ級5例)。所有患者手術(shù)后均行病理學(xué)檢查，包括肉眼觀察大體標(biāo)本、鏡下表現(xiàn)及免疫組化。

1.2 方法所有患者均使用德國Siemens公司 Magnetom Skyra 3.0T 或 M agnetom Trio Tim 3.0T超導(dǎo)型 MRI檢查。包括常規(guī)平掃(軸位T1WI、軸位T2WI、軸位T2-Flair、DWI、ADC)及增強序列掃描(軸位T1WI、冠狀位T1WI及矢狀位T1WI)。1H-MRS采用PRESS系列(TR：1700ms，TE：135ms)，多體素采集，3～5次激發(fā)，成像時間6min35s。參數(shù)設(shè)置為T1WI(TR : 400ms,TE: 10ms)，T2WI(TR : 4000ms,TE : 110ms),T2-Flair(TR:6000ms,TE: 110ms)，DWI(TR:7000ms，TE: 80ms)，b值取1000s/mm2。掃描層厚均為5mm，層間距 2mm，矩陣256×256，F(xiàn)OV 220mm×220mm。對比劑用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA,)用量0.2mmol/kg,經(jīng)右肘靜脈團注，速率按3.0mL/s。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理應(yīng)用SPSS 24.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析，χ2檢驗比較WHO Ⅱ組與WHO Ⅲ組在年齡、性別、形態(tài)、實性或壁結(jié)節(jié)強化程度、瘤周水腫程度、臨近軟腦膜是否強化與Cho/NAA比值差異，采用t檢驗比較符合正態(tài)分布的組間計量資料，采用Fisher精確檢驗比較兩組間計數(shù)資料的差異，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

1.4每例 MR I影像學(xué)表現(xiàn)均由2位放射科主治醫(yī)師及以上在不知曉病理結(jié)果的情況下共同閱片達(dá)成一致意見，包括患者年齡、性別、病灶好發(fā)部位、病灶形態(tài)、實性部分或壁結(jié)節(jié)強化程度、瘤周水腫程度、臨近軟腦膜是否強化及1H-MRS檢查中Cho/NAA比值等。

2 結(jié) 果

2.1 PXA病灶MRI表現(xiàn)24例患者，其中顳葉10例，顳頂葉1例，額葉3例，枕葉2例，頂葉2例，頂枕葉1例，額頂葉1例，顳葉及基底節(jié)區(qū)1例，顳葉及腦干多發(fā)1例，雙側(cè)大腦半球多發(fā)2例。其中有15例腫瘤發(fā)生于大腦表淺部位，腫瘤直徑為1.1cm～5.9 cm，平均 3.4cm，邊界較清楚。17例WHO Ⅱ級組中囊性1例，囊實性15例，實性1例，其中13例無或輕度瘤周水腫，4例中重度水腫。7例WHO Ⅲ級組中囊性0例，囊實性6例，實性1例，7例瘤周均呈中重度水腫。MRI示腫瘤實性部分或壁結(jié)節(jié)T1WI為稍低信號，T2WI為稍高信號，囊性部分T1WI為低信號，T2WI為高信號，其中WHO Ⅱ級組中病灶實性部分或壁結(jié)節(jié)DWI呈等或稍高信號，部分ADC稍高于對側(cè)正常部位，表示部分患者病灶彌散不受限，可能為T2WI穿透效應(yīng)引起DWI呈稍高信號。而WHO Ⅲ級組中病灶實性部分或壁結(jié)節(jié)DWI均呈稍高信號，ADC均稍低于對側(cè)正常部位，表示彌散受限。增強后14例WHO Ⅱ級組中有6例實性部分或壁結(jié)節(jié)無或輕度強化，11例中重度強化，7例WHO Ⅲ級組中實性部分或壁結(jié)節(jié)均呈中重度強化。17例WHO Ⅱ級組中有10例行1H-MRS檢查，7例WHOⅢ級組中有5例行1H-MRS檢查。病灶實性部分或壁結(jié)節(jié)感興趣區(qū) Cho 峰均升高，NAA 峰均下降，WHO Ⅱ級Cho/NAA 值分別為0.59、0.64、0.89、1.19、1.21、2.16、2.45、2.90、2.93、3.14，5例WHO Ⅲ級Cho/NAA值分別為 5.10、23.01、24.11、34.29、47.40(見表1)。

表1 24例PXA患者M(jìn)RI影像表現(xiàn)分析

圖1示：PXA患者WHO Ⅱ級，男，42歲，癲癇2個月，左側(cè)顳葉臨近表層見一囊實性病灶，大小約1.1cm×1.3cm，實性部分T2WI呈稍高信號，T1WI呈稍低信號，T2-Flair呈高信號，DWI呈等信號，瘤周見輕度水腫，增強實性部分呈明顯強化，臨近軟腦膜未見明顯強化。

圖1 病例1：圖1A:矢狀位T2WI。圖1B: 軸位T1WI。圖1C: 軸位T2-lair。圖1D:軸位DWI。圖1E:軸位T1WI C+。圖3 病例2：圖3A:軸位2WI。圖3B:軸位T1WI 圖3C:軸位T2-Flair。圖3D:軸位DWI。圖3E:軸位T1WI C+。

圖2示：MRS示病灶感興趣區(qū)Cho峰稍增高，NAA峰降低，Cho/NAA值約3.14。

圖3示：PXA患者 WHO Ⅲ級，男，56歲，頭痛及右肢乏力就診，左頂枕葉見囊實性腫塊，大小約3.9cm×3.0cm，邊界尚清，病灶實性部分T2WI呈混雜稍高信號，T1WI呈混雜等信號，T2-Flair呈稍高信號，DWI呈稍高信號，瘤周邊見中重度水腫，增強掃描實性部分呈不均勻明顯強化。

圖4示：MRS示病灶感興趣區(qū)Cho峰明顯升高，NAA峰明顯減低，Cho/NAA值47.40。

3 討 論

3.1 PXA的臨床分析PXA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種少見的星形細(xì)胞瘤，據(jù)文獻(xiàn)報道在所有星形細(xì)胞瘤中發(fā)生率約1%[3]。PXA多位于大腦淺表部位，兒童及年輕人發(fā)生率較高，無明顯性別差異。本研究中17例 WHO Ⅱ級患者以青少年為主，平均年齡為(29.88±16.63)；7例 WHO Ⅲ級患者以中老年為主，平均年齡(56.00±9.26)，組間比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)，表明腫瘤惡性程度與年齡大小有一定關(guān)系。據(jù)文獻(xiàn)報道[4]腫瘤絕大部分發(fā)生于幕上，顳葉好發(fā)，其次為頂葉、枕葉、額葉，幕下罕見，而本研究24例患者的病灶好發(fā)部位與文獻(xiàn)報道基本相符。

3.2 PXA的MRI表現(xiàn)特征與病理分析本研究中PXA腫瘤病灶形態(tài)學(xué)上以囊實性多見，WHO Ⅱ級組與WHO Ⅲ級組形態(tài)學(xué)上比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。24例患者中僅有1例患者病灶內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀鈣化灶。增強后WHO Ⅱ級組有11例實性部分或壁結(jié)節(jié)可見明顯強化，6例無或輕度強化，而7例WHO Ⅲ級組實性部分或壁結(jié)節(jié)均可見明顯強化，腫瘤實性部分或壁結(jié)節(jié)強化程度與腫瘤內(nèi)的血管增生和血-腦脊液屏障受損有一定關(guān)系[5]。兩組患者比較病灶囊壁均未見明顯強化，如果囊壁為腫瘤組織可強化，為膠質(zhì)細(xì)胞增生時可不強化[6]。本組中可見WHO Ⅱ級組PXA患者病灶瘤周水腫以無或輕度為主，WHO Ⅲ級組間變性PXA患者病灶水腫范圍均為中重度片狀水腫影，兩組比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義((P＜0.05)。據(jù)文獻(xiàn)報道[7]，瘤周水腫程度與患者預(yù)后有密切關(guān)系，瘤周水腫越嚴(yán)重,病人預(yù)后越差，此征象被證實是腫瘤浸潤復(fù)發(fā)的主要來源區(qū)域。兩組比較中各有4例和3例病灶臨近軟腦膜可見強化，據(jù)文獻(xiàn)報道[8]軟腦膜強化率只有14%，臨近軟腦膜強化與腫瘤侵襲性有關(guān)，而本研究軟腦膜強化率約29%，與文獻(xiàn)報道有一定差異。

PXA患者有部分病灶實性成分可見彌散輕度受限，部分未見明顯受限，而間變性PXA患者病灶彌散均受限，可能與間變性PXA腫瘤細(xì)胞較密集，內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，水分子更不易擴散而使彌散受限更明顯有一定關(guān)系，因此DWI及ADC值在膠質(zhì)瘤分級中有一定作用。

3.3 1H-MRS在PXA診斷分級中的價值1H-MRS是目前唯一一種可以無創(chuàng)反映活體內(nèi)代謝物濃度的影像學(xué)檢查方法。當(dāng)腫瘤細(xì)胞生長活躍時，細(xì)胞膜磷脂代謝產(chǎn)物膽堿增多，Cho峰升高，神經(jīng)元丟失或功能減低，N-乙酰天門冬氨酸減低，NAA峰顯著下降，據(jù)文獻(xiàn)報道[9]Cho/NAA比值可鑒別不同級別膠質(zhì)瘤，而Cho/Cr比值因Cr變化不明顯而無分級價值。當(dāng)Cho/NAA值＞4提示腫瘤為間變性或惡性傾向，Cho/NAA 值在 2～4 之間提示腫瘤分化良好[10]。本研究中17例WHO Ⅱ級中有10例行1H-MRS檢查，7例WHO Ⅲ級組中有5例行1H～MRS檢查，對感興趣區(qū)病灶進(jìn)行波譜分析，Cho峰均升高，NAA 峰均下降。利用受試者工作特性(Receiver Operator Characteristic，ROC)曲線評估兩組膠質(zhì)瘤分級的診斷效能，計算得出當(dāng)約登指數(shù)最大值也就對應(yīng)著該方法的最佳診斷臨界值，即cutoff值為4.12。其中10例WHO Ⅱ級患者病灶感性興區(qū)Cho/NAA值均＜4.12，提示腫瘤為良性，5例WHO Ⅲ級患者病灶感興趣區(qū)Cho/NAA值均＞4.12，提示腫瘤為間變性或惡性，與文獻(xiàn)報道基本相符。

3.4 PXA需與腦內(nèi)其他的病變鑒別毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多為幕下小腦的囊性伴壁結(jié)節(jié)性占位，好發(fā)部位不同，壁結(jié)節(jié)較大，結(jié)節(jié)內(nèi)常伴有小囊變而信號不均勻。增強可見壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠置黠@強化，瘤周水腫較少見。而PXA常好發(fā)于幕上，幕下罕見。腦膜瘤好發(fā)于中年女性，腦外占位廣基底與顱骨相連，鄰近顱骨呈增生性改變。多具典型腦外腫瘤特征，且波譜檢查無NAA峰。增強掃描病灶可見明顯均勻強化，可見“腦膜尾征”。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鈣化較PXA常見，50%可伴皮質(zhì)發(fā)育不良，腦膜通常無強化，其余與PXA表現(xiàn)相似。因此本病與PXA常無法鑒別，有無鈣化及臨近軟腦膜是否強化并不是非常可靠鑒別點。胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤DNET[11]好發(fā)于兒童及青少年，病灶呈“三角征”或“楔形征”為該病特征性表現(xiàn)，一般無壁結(jié)節(jié)?？赡芤虿∽儾±矸旨壿^低，血-腦屏障未被破壞，增強一般不強化，少數(shù)可呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。DNET常伴有皮層結(jié)構(gòu)不良，與PXA影像不符。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤好發(fā)于成人，多見于大腦皮質(zhì)區(qū)，瘤周水腫較輕，腫瘤內(nèi)可見特征性的彎曲索條狀的鈣化。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好發(fā)于額葉，中老年人多見，病灶中心易壞死、出血，瘤周有片狀水腫，呈浸潤性生長，腫瘤有明顯占位效應(yīng)，瘤壁厚薄不均，增強呈“花環(huán)狀”強化。

綜上所述，PXA是好發(fā)于腦內(nèi)少見的低級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于青少年，間變性PXA以中老年為主，顳葉好發(fā)，惡性度越高往往彌散受限越明顯，瘤周水腫程度越重，實性部分或壁結(jié)節(jié)強化越明顯，部分臨近軟腦膜可見強化，1H-MRS檢查Cho/NAA比值越高。PXA患者術(shù)后10年生存率大于70%，與PXA 患者相比，間變性PXA患者的生存期明顯較差[12]，中位數(shù)為51個月，年齡增加與PXA和間變性PXA患者的生存率呈負(fù)相關(guān)。充分認(rèn)識PXA影像特征并結(jié)合1H-MRS檢查有助于PXA的診斷分級，對于提高PXA的MRI診斷水平，制定更加科學(xué)的治療方案及對預(yù)后的評估均具有重要意義[13]。本研究因樣本量較小，可能會對結(jié)果有一定影響，有待通過大樣本來提高診斷的準(zhǔn)確性。