潘欣雨，王 芳，吳夢倩，沈雁蓉

血友病屬于一種常見的X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，其中A型血友病發(fā)病率高達80%，多見于男性，女性傳遞，女性發(fā)病者罕見。自幼年起，病人即有自發(fā)性出血，較常見的為反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，并伴有關(guān)節(jié)畸形，顱內(nèi)出血(ICH)較少見，發(fā)病率僅為2.2%～2.6%[1]。血友病病人一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血，其自身的致殘率及致死率都會大幅度上升[2]。經(jīng)顱鉆孔側(cè)腦室穿刺外引流是臨床治療中最常見的方法，通過向體外排出血性腦脊液，緩解腦水腫等一系列癥狀，達到調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓的目的[3]。我科2021年12月22日收治1例A型血友病伴腦室出血病人，經(jīng)過積極治療和精心的護理，病人病情穩(wěn)定。現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

病人，男，65歲，于2021年12月22日因“突發(fā)頭暈頭痛伴意識障礙1 d”入院?，F(xiàn)病史：1 d前病人無明顯誘因下突發(fā)劇烈頭暈頭痛，伴惡心嘔吐，當(dāng)時無明顯意識障礙，無四肢抽搐，無大小便失禁，外院查頭顱電子計算機斷層掃描(CT)提示“腦室出血”，為進一步治療轉(zhuǎn)入我院。病程中病人逐漸出現(xiàn)意識障礙，呈昏睡狀態(tài)，格拉斯哥昏迷評分法(GCS)評分為11分，我院復(fù)查頭顱CT+CT血管造影(CTA)提示：腦室積血，蛛網(wǎng)膜下隙出血。我科會診后擬“右側(cè)腦室出血”收治入院。查體：體溫37 ℃，脈搏63/min，呼吸16/min，血壓150/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。家族史：其外孫確診為血友病。2021年12月23日完善術(shù)前相關(guān)檢查后給予雙側(cè)腦室鉆孔引流術(shù)，輔助檢查結(jié)果顯示：血常規(guī)檢查中白細胞計數(shù)為17.2×109/L，紅細胞計數(shù)為3.75×1012/L，血紅蛋白為115 g/L，中性粒細胞百分比為90.5%；尿常規(guī)檢查中尿潛血(+++)，紅細胞475/μL，白細胞23/μL；凝血四項檢查中活化部分凝血活酶時間為38.9s；生化檢查中葡萄糖8.18 mmol/L，鉀3.47 mmol/L，C反應(yīng)蛋白34.1 mg/L。2021年12月24日病人凝血因子組套檢測結(jié)果顯示：血管性血友病因子活性368.4 mg/L。2021年12月25日查凝血因子Ⅷ為14.7%。2021年12月27日凝血五項檢測結(jié)果顯示：纖維蛋白原6.4 g/L，D-二聚體1.21 mg/L。2021年12月28日復(fù)查凝血因子Ⅷ為233.4%，體溫最高達39.1 ℃。診斷為A型血友病，腦室出血，肺部感染。

2 護理要點

2.1 實施動態(tài)病情監(jiān)測，避免顱內(nèi)再出血的發(fā)生 病人情緒波動較大，交感縮血管中樞興奮，血管收縮導(dǎo)致血壓升高，顱內(nèi)壓增高；病人既往有凝血因子缺乏，諸多因素均是誘發(fā)顱內(nèi)再出血的因素。在臨床護理中要做好集束化綜合預(yù)防，避免誘發(fā)顱內(nèi)再出血。2021年12月22日—2021年12月24日病人收縮壓大于180 mmHg或平均動脈壓大于130 mmHg，但未顯示存在顱內(nèi)壓升高，考慮持續(xù)或間歇給藥來平穩(wěn)降壓(平均動脈壓為110 mmHg，血壓為160/90 mmHg)，血壓監(jiān)測頻率為每隔15 min 1次。遵醫(yī)囑給予病人尼卡地平聯(lián)合右美托咪定微量注射泵持續(xù)泵入降壓，使用完該藥物后2021年12月25日—2022年1月9日病人收縮壓119～146 mmHg，舒張壓72～92 mmHg，根據(jù)病人血壓值調(diào)節(jié)藥物用量，應(yīng)用GCS評分進行意識評估，觀察病人意識、瞳孔、肌力的變化及有無庫欣反應(yīng)，必要時行頭顱CT檢查，病人出院前GCS評分為11分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑0.2 cm，光反應(yīng)存在，四肢肌力為右側(cè)4級、左側(cè)0級。嚴密觀察病人有無出血傾向，觀察病人皮膚有無出血點、瘀斑、紫癜等。該例病人皮膚完整，顏色紅潤。病人在院期間復(fù)查CT結(jié)果示顱內(nèi)出血較前吸收，皮膚黏膜完好。

2.2 實施多元化干預(yù)措施，預(yù)防肺部感染 2021年12月23日病人有肺部感染及氧合問題，遵醫(yī)囑給予雙腔鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量為3 L/min。病人既往有舌后墜，通過口咽通氣管的使用有效解決了病人舌后墜問題，進而達到保持呼吸道通暢的目的[4]。但在另一方面，進入人體的氣體未經(jīng)濕化容易導(dǎo)致病人口腔、呼吸道干燥，產(chǎn)生痰痂，故需給予病人持續(xù)的濕化。在日常護理中選用小噴壺，內(nèi)裝滅菌注射用水，根據(jù)病人口腔黏膜的干濕度每次給予3～5噴，每噴間停頓5 s左右，間隔30 min噴霧1次[5]。同時2021年12月23日—2022年1月9日根據(jù)病人實際情況給予吸痰護理。使用震動排痰儀1日2次，通過震動拍打肺部使得病人小氣道痰液松動，增強氣道分泌物清除能力[6]；使用象鼻式吸痰管避免了對黏膜的強硬刺激，且在相同負壓下，象鼻式吸痰管吸力更大且均勻，多側(cè)孔設(shè)計使清除痰液更徹底，減少吸痰次數(shù)[7]。病人合并肺部感染癥狀，遵醫(yī)囑培養(yǎng)病人痰液標本，及時送至病理檢驗科，根據(jù)藥物敏感試驗結(jié)果給予抗生素對癥治療[8]。通過上述護理，病人痰液變?yōu)棰蚨赛S黏痰，體溫?zé)岱遢^前下降，胸部CT結(jié)果顯示肺部炎癥較前好轉(zhuǎn)。

2.3 加強腦室引流管的觀察，預(yù)防顱內(nèi)感染 2021年12月23日予以病人腦室引流術(shù)，引流的過程中必須確保引流管通暢并妥善固定。選用顱腦外引流器，引流密封瓶掛于病人床頭，保證高出病人腦室10～15 cm，遵醫(yī)囑予引流出口平面與病人額頭平齊，根據(jù)病人體位調(diào)節(jié)高度。護理人員要詳細觀察引流液的顏色、速度、性狀，對比正常分泌量并做出相應(yīng)判斷。行腦室持續(xù)引流術(shù)治療后1～2 d，引流液可增加到500 mL/d，顏色以血性為主，并于術(shù)后3～4 d轉(zhuǎn)清。2021年12月24日病人腦室引流量為45 mL，呈血性。更換引流袋的一般頻率為每日1次，更換前使用碘酒消毒處理管口。引流時間通常小于7 d，一旦超出規(guī)定引流時間，顱內(nèi)感染率就可能會升高。拔管前1 d試行夾閉引流管[9]。病人腦脊液呈淡紅色血性，無頸項強直，遵醫(yī)囑使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉(舒普深)+注射用鹽酸萬古霉素(來可信)靜脈輸注。病人在閉管2 d后復(fù)查CT顯示積血較前好轉(zhuǎn)，予拔除腦室引流管。2021年12月30日遵醫(yī)囑拔除病人左側(cè)腦室引流管，2022年1月4日遵醫(yī)囑拔除病人右側(cè)腦室引流管，予以更換頭部敷料，外觀干燥，無滲出。

2.4 預(yù)防反流誤吸，重視鼻飼護理 2021年12月24日—2022年1月6日給予病人鼻飼，考慮病人意識障礙，留置胃管鼻飼期間采用住院病人誤吸危險因素評估量表評估[10]，發(fā)現(xiàn)該例病人有誤吸風(fēng)險，且該例病人因手術(shù)體位要求，發(fā)生誤吸的風(fēng)險更高，所以在日常工作中護理人員要做好誤吸的預(yù)防。一般情況下根據(jù)病情采用頭高腳低位，床頭抬高30°～45°，頭偏向一側(cè)，使用姿勢技巧如下頜內(nèi)收位預(yù)防誤吸。在進行鼻飼前要使用聽診器或使用抽吸胃液等兩種以上的方法確定胃管在位，利用3M膠布雙重固定病人體內(nèi)的胃管。鼻飼前及連續(xù)喂食4～8 h時回抽胃殘留量(GRV)，鼻飼后半小時內(nèi)仍保持半臥位。當(dāng)胃殘留量小于150 mL時，可參考喂養(yǎng)流程加量或維持原量；如胃殘留在150～250 mL，建議酌情減量；如胃殘留量在250 mL以上，則建議暫停腸內(nèi)營養(yǎng)。醫(yī)生待重新評估胃腸功能并做相應(yīng)處理后再行喂養(yǎng)。對于胃殘留量大于或等于150 mL的病人，建議更換中鏈三酰甘油(MCT)含量較高的配方，必要時可和醫(yī)生溝通使用促胃動力藥，如甲氧氯普胺(胃復(fù)安)等[11]。通過以上護理，病人住院期間未出現(xiàn)反流誤吸等不良事件。

2.5 早期實施腸道干預(yù)，減少便秘發(fā)生 由于病人術(shù)后長時間的臥床導(dǎo)致胃腸蠕動減慢，容易引起便秘的發(fā)生，便秘發(fā)生率為39.6%～77.4%[12]。發(fā)生便秘后，病人用力排便易誘發(fā)再出血。2021年12月26日，病人4 d未解便，存在便秘風(fēng)險，護理期間可給予病人腹部按摩聯(lián)合行氣通便貼促進排便。每日餐后30 min，排空小便，病人處于屈膝仰臥位，使腹部放松；松開衣物，充分暴露腹部；護理人員兩手掌緊貼病人腹部，沿升結(jié)腸—橫結(jié)腸—降結(jié)腸—乙狀結(jié)腸方向按摩，力度以病人耐受為準，每次15 min左右。在常規(guī)腹部按摩基礎(chǔ)上，將行氣通便貼貼于病人臍周，按摩前將行氣通便貼撕下，按摩后清潔臍周皮膚后再貼上，有效加強腹部按摩效果[13]。遵醫(yī)囑予以病人肛門牽張訓(xùn)練：護理人員食指或中指戴指套，涂潤滑油，按順時針方向?qū)Σ∪酥蹦c壁及肛周括約肌緩慢行環(huán)狀按摩，每次持續(xù)約5 min，隨后將病人直腸壁由一側(cè)向另一側(cè)緩慢地持續(xù)牽拉，可有效緩解病人肛門外括約肌痙攣，同時擴大直腸腔，誘發(fā)腸道反射，促進糞團排出[14]。2022年1月4日病人解黃色稀便1次，量約150 mL。

2.6 做好深靜脈血栓的預(yù)防，避免肺栓塞的發(fā)生 2021年12月22日病人Caprini血栓風(fēng)險評估量表評分為7分，屬于極高危。另外，2021年12月27日凝血五項檢測結(jié)果顯示：纖維蛋白原6.4 g/L，D-二聚體1.21 mg/L。因此，日常護理工作中應(yīng)強化病人肢體運動，抬高下肢20°～30°，促使靜脈血回流，定時輔助病人翻身，術(shù)后24 h后正確穿著彈力襪，遵醫(yī)囑給予病人每日2次氣壓泵治療，每班觸摸病人足背動脈及觀察病人雙下肢皮膚色澤，感受溫度等。病人2022年1月3日凝血五項檢測結(jié)果顯示：纖維蛋白原5.4 g/L，D-二聚體0.75 mg/L，有轉(zhuǎn)好趨勢。病癥可疑時行下肢血管彩色多普勒超聲檢查予以確診，一旦確診為深靜脈血栓形成(DVT)，囑病人絕對臥床休息的同時遵醫(yī)囑給予對癥治療，采取床頭床尾抬高15°～25°的體位，控制血液流速，防止脫落栓子上行[15]。該例病人住院期間雙下肢皮膚溫度正常，血液循環(huán)良好。

2.7 規(guī)范準確輸注凝血因子，警惕不良反應(yīng)的發(fā)生 2021年12月24日病人凝血因子組套檢測結(jié)果顯示：血管性血友病因子活性為368.4 mg/L。血友病病人的主要治療方式為補充所缺乏的凝血因子，即替代治療。在糾正或預(yù)防出血、急診或擇期手術(shù)中，治療血友病的主要止血措施是及時輸入血友病病人體內(nèi)缺乏的凝血因子。這些措施使病人顱內(nèi)和頭皮內(nèi)的血塊得以控制，研究發(fā)現(xiàn)圍術(shù)期手術(shù)能否成功及術(shù)后康復(fù)的關(guān)鍵因素是應(yīng)用適當(dāng)?shù)难獫{制劑。2021年12月28日復(fù)查凝血因子Ⅷ為233.4%，病人體溫最高達39.1 ℃，遵醫(yī)囑為病人輸入凝血因子及血漿制品以及給予復(fù)方氨林巴比妥注射液(安痛定)2 mL聯(lián)合冰袋物理降溫；2021年12月29日病人體溫降至正常。護理期間醫(yī)護人員應(yīng)嚴格遵守操作規(guī)程，以防感染的發(fā)生。同時需嚴密觀察病人輸血反應(yīng)，一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，立即停止輸注。2022年1月3日復(fù)查凝血因子Ⅷ為219.7%，遵醫(yī)囑予1 750 IU，每隔12 h靜脈輸注1次，定期檢查病人凝血相關(guān)指標，根據(jù)凝血因子Ⅷ因子的結(jié)果及時調(diào)整藥物的用量，做到正確使用凝血因子Ⅷ。

3 小結(jié)

此例病人為A型血友病合并顱內(nèi)實質(zhì)出血，病情較為危重。同時，病人在住院期間由于肺部感染導(dǎo)致體溫持續(xù)居高，最高溫度已達到39 ℃，血友病合并顱內(nèi)實質(zhì)出血再加上感染所導(dǎo)致的高溫，使得病人的病情愈加危重，通過針對性的治療以及有序系統(tǒng)的護理，病人狀態(tài)逐漸恢復(fù)，最終康復(fù)出院。值得注意的是對于此類病例，尤為重要的是詳細詢問其家族病史，當(dāng)然確診此類疾病還需結(jié)合病人頭顱CT、實驗室檢查等。護理人員應(yīng)詳細詢問病史，準確掌握體征，配合醫(yī)生及早進行診斷，密切觀察病情，及時做好搶救準備，待病人病情平穩(wěn)后積極開展健康教育與指導(dǎo)，以期降低病人致殘率、致死率，最大限度地提高其生活質(zhì)量。因血友病合并顱內(nèi)出血較為少見，我們在日常護理中要做好多學(xué)科的合作，做好預(yù)見性護理等。該例病人經(jīng)過積極的治療與精心的護理，生命體征平穩(wěn)，順利轉(zhuǎn)入康復(fù)醫(yī)院繼續(xù)治療。