王振 明曉鋒 葛立業(yè) 俞光榮 劉青 王社言 楊波 馮彥江 蘇攀 李東升

腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥（tumoral calcinosis，TC）曾被稱(chēng)作鈣化性膠原溶解、瘤樣鈣化癥、臀石，為臨床罕見(jiàn)?。?-2］，該病可見(jiàn)于所有年齡，最常見(jiàn)于青春期［3］。其發(fā)病率、病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫塊，不累及關(guān)節(jié)滑膜，腫塊主要由鈣磷沉著形成，導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受限，病程緩慢、漸進(jìn)［4］，屬于罕見(jiàn)?。?］，發(fā)病機(jī)制尚未達(dá)成共識(shí)。既往報(bào)告的TC 多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)附近，以髖關(guān)節(jié)附近最為多見(jiàn)。本例病人發(fā)生于足部，較為罕見(jiàn)。本文報(bào)告河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院（河南省骨科醫(yī)院）2023年8月收治的一例足部TC病例。

臨床資料

一、病史

病人，女，51歲，以“左足背部腫塊12年，疼痛不適5年”入院。病人12 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左足背腫塊，無(wú)明顯疼痛不適，未行特殊處理，5年前開(kāi)始出現(xiàn)左足背部疼痛，晨起時(shí)疼痛加重，活動(dòng)后疼痛稍緩解，休息后再活動(dòng)疼痛加重，期間給予膏藥外敷（具體不詳），癥狀緩解不明顯，為進(jìn)一步治療來(lái)診。既往：有左足部外傷史，無(wú)心腦血管及其他疾病。

二、體檢

左足背內(nèi)側(cè)可見(jiàn)明顯高突畸形，第1/2 趾蹼間隙增寬。第1 跖趾關(guān)節(jié)外側(cè)可見(jiàn)高突，局部皮膚顏色無(wú)異常，局部皮溫不高，無(wú)異?；顒?dòng)，按壓時(shí)局部疼痛加重，未見(jiàn)明顯淺表靜脈曲張；距舟及第1 跖楔關(guān)節(jié)周?chē)捎|及一質(zhì)硬骨性突起，大小約7×3×1 cm，局部皮溫不高，無(wú)異?；顒?dòng)，按壓時(shí)疼痛，未見(jiàn)明顯表淺靜脈曲張。第1 跖趾關(guān)節(jié)活動(dòng)度消失，距舟、舟楔及第1 跖楔關(guān)節(jié)活動(dòng)度消失，踝關(guān)節(jié)跖屈40°，背伸0°，患肢末梢血運(yùn)可，感覺(jué)可，足背動(dòng)脈搏動(dòng)可。足部外形見(jiàn)圖1 a、b。

圖1 病人圍手術(shù)期資料 a、b：術(shù)前外觀，圖中X形標(biāo)記為足部痛點(diǎn)，足部外形可見(jiàn)內(nèi)側(cè)足背部隆起，第1跖趾關(guān)節(jié)背側(cè)隆起；c～e：足正、側(cè)、斜位X線片，可見(jiàn)距骨頸至第1跖楔關(guān)節(jié)背側(cè)骨性隆起，第1跖趾關(guān)節(jié)背外側(cè)可見(jiàn)骨性隆起，局部有高密度增高影；f～h：術(shù)前CT示足背距骨頸至第1跖楔關(guān)節(jié)背側(cè)骨性突起，關(guān)節(jié)間隙變窄，跖趾及跗骨間關(guān)節(jié)背側(cè)有撞擊；i～k：術(shù)前磁共振示足部多余骨贅信號(hào)較正常骨組織信號(hào)弱；l：距骨頸至第1跖楔關(guān)節(jié)背側(cè)骨性隆起暴露；m：第1跖趾關(guān)節(jié)背外側(cè)骨性隆起暴露；n、o：術(shù)中切除組織；p、q：術(shù)后X線片，由于切除骨性突起導(dǎo)致跗骨間關(guān)節(jié)失穩(wěn)，給予克氏針固定4周；r～t：術(shù)后CT示骨性突起切除徹底，第1跖趾關(guān)節(jié)隙好，跖趾關(guān)節(jié)及跗骨間關(guān)節(jié)背側(cè)撞擊切除；u、v：病理檢查結(jié)果為骨質(zhì)及纖維組織增生，鏡下為非活動(dòng)期，考慮TC

三、檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查，甲狀腺球蛋白抗體（TG-Ab）為3205 IU/mL，參考值為0～115 IU/mL；抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（TPO-Ab）為154.7 IU/mL，參考值為0～34 IU/mL。余無(wú)異常。

影像資料見(jiàn)圖1 c～k，可見(jiàn)距骨頸至第1跖楔關(guān)節(jié)背側(cè)骨性隆起，第1 跖趾關(guān)節(jié)背外側(cè)可見(jiàn)骨性隆起，局部有高密度增高影。

四、診斷與治療

綜合體格檢查及影像學(xué)檢查，初步診斷為“左足部腫塊（性質(zhì)待查）”?？紤]患肢疼痛癥狀明顯，經(jīng)系統(tǒng)保守治療效果不佳，向病人及家屬交代手術(shù)必要性并獲得同意后行左足部腫塊手術(shù)切除，術(shù)中切除組織行病理檢查。

手術(shù)采用全身麻醉，病人取仰臥位，左大腿近端上止血帶，左下肢常規(guī)消毒鋪巾，下肢抬高2 min，止血帶充氣加壓至38 kPa。取左足背切口從踝關(guān)節(jié)前正中沿著足背腫塊背側(cè)向遠(yuǎn)端延伸至第1/2趾蹼，逐層切開(kāi)皮膚及皮下組織，電凝止血，保護(hù)足背內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)及足背血管束，切口遠(yuǎn)端保護(hù)足背靜脈弓，暴露足背部第1跖趾關(guān)節(jié)，第1跖趾關(guān)節(jié)背側(cè)及外側(cè)可見(jiàn)大量骨贅增生形成，跖趾關(guān)節(jié)背側(cè)撞擊，骨性增生波及跖骨頭背外側(cè)，以跖骨頭關(guān)節(jié)面為參考切除多余骨贅，跖骨頸及體部骨贅參考跖骨體外側(cè)皮質(zhì)修整光滑，骨贅質(zhì)硬，與正常骨組織無(wú)明顯邊界，被動(dòng)活動(dòng)跖趾關(guān)節(jié)見(jiàn)第1跖趾關(guān)節(jié)背伸活動(dòng)度恢復(fù)，用1枚1.5克氏針固定第1跖趾和趾間關(guān)節(jié)。向近端暴露整個(gè)足背部骨贅，足背部骨贅從距骨頸延伸至第1/2 跖楔關(guān)節(jié)，以足背部骨質(zhì)為參考用擺鋸剔除足背多余骨贅，修正足背部骨面，打磨光滑足背骨面，被動(dòng)活動(dòng)見(jiàn)跖楔關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)，舟楔關(guān)節(jié)活動(dòng)恢復(fù)，用1枚2.0克氏針固定第1跖楔、舟楔、距舟關(guān)節(jié)，從第4跖骨基底置入一枚2.0克氏針固定跖楔關(guān)節(jié)，固定后足背部關(guān)節(jié)穩(wěn)定，徹底止血，沖洗傷口，骨面用骨蠟處理，清點(diǎn)敷料器械無(wú)誤后，逐層縫合傷口，術(shù)畢。術(shù)中圖片見(jiàn)圖1 l～o。

五、結(jié)果

病人術(shù)后3天左足部疼痛不適明顯緩解，術(shù)后復(fù)查影像資料見(jiàn)圖1 p～t，組織病理學(xué)見(jiàn)圖1 u、v，組織內(nèi)為部分骨質(zhì)和纖維增生。傷口一期愈合，術(shù)后2 周傷口拆線。術(shù)后1 個(gè)月拔出足部克氏針，病人逐步負(fù)重活動(dòng)。

討 論

TC 是一種罕見(jiàn)的代謝性骨病，是營(yíng)養(yǎng)不良性鈣沉著局限型的一個(gè)亞型［6］。世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤組織學(xué)新分類(lèi)（1994）曾將其命名為腫瘤樣鈣化，現(xiàn)普遍通用TC。除部分原發(fā)性TC已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了明確的致病基因，大部分TC的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。本病的文獻(xiàn)報(bào)道主要來(lái)自非洲和中東地區(qū)［7］。

TC臨床上常誤診為惡性腫瘤或結(jié)核，診斷需結(jié)合臨床、影像和術(shù)中所見(jiàn)以及病理檢查的特點(diǎn)，多數(shù)病因不明確，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。其組織病理學(xué)特點(diǎn)為巨噬細(xì)胞、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和慢性炎癥細(xì)胞包裹鈣化物質(zhì)，形成多結(jié)節(jié)性病變。鏡下可分為活動(dòng)期和非活動(dòng)期?；顒?dòng)期時(shí)中央為鈣化物，周?chē)窃錾难准?xì)胞；非活動(dòng)期時(shí)僅見(jiàn)鈣化物質(zhì)，周?chē)抢w維組織［8］。既往文獻(xiàn)報(bào)道TC多發(fā)生于大關(guān)節(jié)周?chē)纳靷?cè)軟組織內(nèi)，常見(jiàn)的病灶位置依次是髖、肘和肩，其他位置包括腕、臀部、陰囊，而脊柱和遠(yuǎn)端肢體比較少見(jiàn)［9-10］。本例患肢發(fā)生于足部伸側(cè)，較為罕見(jiàn)。

TC的X線片主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)浗M織中出現(xiàn)大小不等的結(jié)節(jié)狀、分葉狀致密團(tuán)塊，多數(shù)在伸肌側(cè)呈橢圓形或圓形不等，邊緣光滑，隨著拍攝角度不同而纖維為“蠟滴狀”或“流柱狀”表現(xiàn)；也有學(xué)者報(bào)道影像學(xué)典型表現(xiàn)為“雞籠”狀、“桑葚”狀或結(jié)節(jié)狀致密影［11］，界限清楚。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)附近骨質(zhì)破壞，但無(wú)骨膜反應(yīng)，團(tuán)塊內(nèi)無(wú)骨小梁或分割透明帶。

本病實(shí)驗(yàn)室檢查多數(shù)無(wú)異常，有病例會(huì)出現(xiàn)血磷偏高或1.25 二羥維生素D 升高，或因伴發(fā)疾病不同（如甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，尿毒癥等）可出現(xiàn)相應(yīng)生化結(jié)果異常。有學(xué)者根據(jù)血磷水平分為高血磷型組和正常血磷型組［12］。本病例出現(xiàn)TG-Ab、TPO-Ab異常，請(qǐng)內(nèi)分泌醫(yī)師會(huì)診專(zhuān)科治療。

本病需要與其他類(lèi)軟組織鈣化性疾?。ㄈ缤达L(fēng)、彌漫性或局限性鈣質(zhì)沉著癥、轉(zhuǎn)移性鈣化、骨化性肌炎等）鑒別。痛風(fēng)病人多有血尿酸增高，急性發(fā)作時(shí)有關(guān)節(jié)的紅腫熱痛功能障礙，多侵犯第一跖趾關(guān)節(jié)，破壞關(guān)節(jié)面，而本病不破壞關(guān)節(jié)。隨著近年來(lái)對(duì)TC 的認(rèn)識(shí)不斷增加，根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線片表現(xiàn)多能對(duì)TC作出診斷。但確診仍需要病理檢查。

左慶瑤等［5］報(bào)道32例TC病人，3例病灶位于面頰、臀部、肩關(guān)節(jié)內(nèi)，尚未影響日?；顒?dòng)而未行手術(shù)治療；29例病人進(jìn)行腫物切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)鈣化組織呈白色膏狀、粉狀或干酪樣物，2 例表現(xiàn)為附著于韌帶、滑膜和關(guān)節(jié)囊上的鈣化斑，6例腫物與周?chē)M織粘連緊密。手術(shù)后疼痛、活動(dòng)障礙、麻木等癥狀均緩解。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)切除是治療本病的有效方法［13］，且手術(shù)時(shí)應(yīng)連包裹組織及鈣化團(tuán)塊一并清除，否則易于復(fù)發(fā)或瘺道不易愈合。筆者認(rèn)為需判斷活動(dòng)期和非活動(dòng)期。活動(dòng)期要徹底刮除病灶；非活動(dòng)期時(shí)僅見(jiàn)鈣化物質(zhì)，周?chē)鸀槔w維組織，根據(jù)病人局部情況，可適當(dāng)保留局部骨質(zhì)，本病人屬非活動(dòng)期。再者若切除過(guò)度需考慮第一跖骨頭重建問(wèn)題，故保留部分鈣化物質(zhì)是可行的。

本病的預(yù)后比較好，存在一定的復(fù)發(fā)率，若復(fù)發(fā)無(wú)癥狀可不干予，若有癥狀要根據(jù)病情個(gè)性化處理。本病例提示左足部TC，該病尚未得到充分的認(rèn)識(shí)，病因、發(fā)病機(jī)理、分型、治療還存在較多爭(zhēng)議，故臨床遇見(jiàn)本病要結(jié)合影像科、內(nèi)分泌科、骨腫瘤科等多學(xué)科會(huì)診，最終制定合理的治療方案。