徐勇

江蘇無(wú)錫市人民醫(yī)院心臟外科 無(wú)錫 214002

對(duì)雙腔右心室誤診的分析與體會(huì)

徐勇

江蘇無(wú)錫市人民醫(yī)院心臟外科 無(wú)錫 214002

目的總結(jié)雙腔右心室的術(shù)前診斷與術(shù)中診斷的臨床經(jīng)驗(yàn)。方法對(duì)7例術(shù)前誤診、術(shù)中探查明確診斷的雙腔右心室病例進(jìn)行回顧性，總結(jié)誤診原因及體會(huì)。結(jié)果7例均于術(shù)中探查明確診斷，手術(shù)治療后痊愈出院，心功能恢復(fù)到I級(jí)。結(jié)論熟悉雙腔右心室解剖，全面術(shù)前體檢及術(shù)前檢查，細(xì)致術(shù)中探查，對(duì)雙腔右心室的明確診斷非常重要。

雙腔右心室;室間隔缺損;右室流出道

雙腔右心室(DCRV)是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，常合并室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，右室雙出口，主動(dòng)脈瓣下狹窄等畸形使其呈現(xiàn)復(fù)雜而非特異性的臨床表現(xiàn)，也導(dǎo)致了臨床上的誤診誤治。現(xiàn)對(duì)近年我院7例雙腔右心室的診治進(jìn)行分析。

1 病例簡(jiǎn)介

1.1 雙腔右心室合并室缺誤診為室缺 共4例，男3例，女1例;年齡3～35歲。術(shù)前X胸片提示3例肺血稍增多，1例肺血稍減少。術(shù)前心電圖提示電軸右偏。3例右心室肥厚，1例左右心室肥厚。術(shù)前多普勒超聲心動(dòng)圖提示單純室間隔缺損(VSD)，缺損直徑0.8～1.1 cm。全組均在中度低溫體外循環(huán)下行手術(shù)治療。右房切口，探查發(fā)現(xiàn)室缺較小，直徑0.3～0.5 cm，右室流出道合并雙腔右心室，其中肌束型3例，肌隔型1例。予以室缺修復(fù)術(shù)+雙腔右心室糾治術(shù)。術(shù)后1例患者出現(xiàn)低心排，治療后痊愈出院，心功能恢復(fù)到I級(jí)。

1.2 單純雙腔右心室誤診為室缺 本組1例，男性，5歲。術(shù)前X胸片提示肺血稍增多。心電圖提示電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖提示單純室間隔缺損，缺損直徑1.0 cm。在中度低溫體外循環(huán)下行手術(shù)治療。右房切口，誤將DCRV狹窄口當(dāng)作VSD，補(bǔ)片修補(bǔ)，后因探查不到RVOT而切開(kāi)右室漏斗部，證實(shí)補(bǔ)片補(bǔ)在DCRV狹窄口上，重新予以拆除補(bǔ)片，切除肥厚肌束，糾治雙腔右心室。術(shù)后患者未出現(xiàn)嚴(yán)重低心排及心律失常，痊愈出院，心功能恢復(fù)到I級(jí)。

1.3 雙腔右心室合并室間隔缺損誤診為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS) 本組1例為32歲女性。術(shù)前X胸片提示肺血稍減少。心電圖提示電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖提示單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。1例探查后在中度低溫體外循環(huán)下手術(shù)治療。肺動(dòng)脈切口，探查肺動(dòng)脈瓣無(wú)明顯狹窄，通過(guò)肺動(dòng)脈瓣，探查發(fā)現(xiàn)右心室流出道肌膈型雙腔右心室，予以手術(shù)糾治。同時(shí)切開(kāi)右房探查室間隔膜部缺損直徑約3 mm，予以直接縫合。過(guò)程順利，患者術(shù)后未出現(xiàn)嚴(yán)重低心排及心律失常，心功能恢復(fù)到I級(jí)。

1.4 雙腔右心室合并室間隔缺損心超誤診為法洛氏四聯(lián)癥(TOF) 本組1為例6歲男性，活動(dòng)后發(fā)紺。術(shù)前X胸片提示肺血稍增多。心電圖提示電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖提示法洛氏四聯(lián)癥。后行右心導(dǎo)管造影提示右心室體部肥大，異常肌束將右心室體部分隔為近側(cè)高壓腔和遠(yuǎn)側(cè)低壓腔。右室漏斗部無(wú)明顯梗阻，肺動(dòng)脈發(fā)育良好。室間隔膜部有缺損直徑約0.6 cm。在中度低溫體外循環(huán)下手術(shù)治療。先右房切口，探查室缺與診斷相符，雙腔右心室診斷與心導(dǎo)管造影相符，再加用右室切口進(jìn)一步明確診斷。經(jīng)右房心包補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，經(jīng)右室切除右室肥大異常肌束，探條探查右室流出道及肺動(dòng)脈無(wú)梗阻，手術(shù)過(guò)程順利?；颊咝g(shù)后室性早搏較多，對(duì)癥處理后痊愈出院，心功能恢復(fù)到I級(jí)。

2 討論

2.1 熟練掌握DCRV的病理解剖 DCRV是右室在漏斗部入口水平，起自室上嵴下方、三尖瓣隔瓣附近間隔向左前下跨越心室體部，終止于心室前壁、前乳頭肌根部及臨近室間隔肥大的異常肌束，將其分隔為近側(cè)高壓腔和遠(yuǎn)側(cè)低壓腔而成。DCRV右室體部肥厚異常肌束的形成，造成右室排血功能受阻，血流進(jìn)入肺動(dòng)脈障礙，從而引起一系列的血流動(dòng)力學(xué)改變。分為肌膈型和肌束型［1］。由于形成的高壓腔及低壓腔靠近室間隔，故心超會(huì)誤診為室間隔缺損。本組中5例誤診為室間隔缺損，占總誤診例數(shù)的71.4%。如肌膈型DCRV有時(shí)因膈膜位置較高，誤診為肺動(dòng)脈瓣狹窄，本組有1例，占14.3%。DCRV不同于法洛氏四聯(lián)癥，法洛氏四聯(lián)癥是位于右室漏斗部的隔束和壁束肥厚，導(dǎo)致了右室漏斗部的梗阻，本組病例有1例誤診為法洛氏四聯(lián)癥，占14.3%。因此，DCRV是一種獨(dú)立性疾病，有其自身的血流動(dòng)力學(xué)特性和病理解剖學(xué)特征。

2.2 詳細(xì)的體格檢查和全面的輔助檢查 DCRV是一種少見(jiàn)的心臟畸形，常合并VSD、PS、ASD、右室雙出口、主動(dòng)脈瓣下狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心血管畸形。DCRV除具有自身獨(dú)特的血流動(dòng)力學(xué)特性外，尚混雜有合并畸形的血流動(dòng)力學(xué)改變，使患者的癥狀、體征復(fù)雜多樣，輔助檢查結(jié)果也不具特異性，從而導(dǎo)致臨床上的誤診。(1)癥狀體征:易感冒、發(fā)熱，嚴(yán)重者進(jìn)食時(shí)有喘憋，可有活動(dòng)后心悸、氣短、易疲勞，有的患者有活動(dòng)后發(fā)紺。大部分患者心前區(qū)可捫及明顯收縮期震顫，胸骨左緣3、4肋間可聞及十分響亮粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，肺動(dòng)脈瓣第二音減弱。如合并高壓腔室缺且缺損較大時(shí)，有類似法洛氏四聯(lián)癥表現(xiàn)，口唇發(fā)紺。本組有1例出現(xiàn)活動(dòng)后發(fā)紺癥狀。(2)輔助檢查:X線胸片:DCRV的X線胸片常無(wú)特殊性改變，典型的病例胸片見(jiàn)心室增大，右心室流出道存在局限性凹陷帶及肺動(dòng)脈段不突而使心腰凹陷，肺紋理纖細(xì)，肺血少。如合并室缺，部分病人有肺血多，本組合并室缺有4例肺血增多，1例肺血稍減少。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可有肺血多，肺動(dòng)脈段突出。心電圖:心電軸右偏，常在+90°～+180°，可有右心室肥厚。如近側(cè)高壓腔小可無(wú)右室肥厚。在肢體導(dǎo)聯(lián)中至少有一個(gè)導(dǎo)聯(lián)與額面QRS環(huán)不一致，如合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可有雙側(cè)心室肥厚。超聲心動(dòng)圖:胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面提示右心室內(nèi)徑增大，右心室回聲較粗糙，常?？梢?jiàn)三尖瓣的回聲，在合并室缺時(shí)可見(jiàn)室間隔回聲中斷;心尖四腔心切面提示右心房和右心室內(nèi)徑增大，二尖瓣和三尖瓣位置正常，右心室近心尖部可見(jiàn)異常肌束的回聲，在右室中部可見(jiàn)一較亮的異?；芈暪鈳?，室間隔上有突入右室腔的肌束回聲;胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面提示大血管關(guān)系正常，右心房及右心室內(nèi)徑擴(kuò)大，在三尖瓣和流出道之間可見(jiàn)一條異?；芈暪鈳?。心超是目前診斷雙腔右心室的主要方法，但由于雙腔右心室解剖的特殊性及心超醫(yī)生的技術(shù)水平的限制，可能造成誤診。本組7例均為心超誤診的病例。右心導(dǎo)管:心導(dǎo)管進(jìn)入右心室腔測(cè)定壓力，在流入與流出道之間測(cè)得明顯壓力階差，近端壓力高，遠(yuǎn)端壓力低。如合并室間隔缺損且位于低壓腔時(shí)，兩腔壓力差可減少或消失，血?dú)夥治隹梢?jiàn)流出腔血?dú)饷黠@增高。右心室造影:可見(jiàn)右心室內(nèi)有充盈缺損，其形態(tài)可見(jiàn)一條或多條，橫于心尖與室間隔近三尖瓣處。膈膜型狹窄可見(jiàn)近遠(yuǎn)兩腔之間僅見(jiàn)一孔相通，這在后前位投影注藥早期心室收縮時(shí)很清楚。合并室間隔缺損且位于近端高壓腔時(shí)可見(jiàn)左室較早期顯影。本組1例心超誤診為法洛氏四聯(lián)癥，后經(jīng)右心室造影明確右室漏斗部發(fā)育良好，無(wú)右室漏斗部梗阻。右心室腔內(nèi)斜形肌束形成的充盈缺損。左心室造影:可提示合并其他心臟畸形［2］。

2.3 術(shù)中仔細(xì)探查明確診斷 由于DCRV是一種少見(jiàn)的心臟畸形且易合并其他多種心臟畸形，加上術(shù)前癥狀體征及輔助檢查的不典型性，故術(shù)中需仔細(xì)探查，明確診斷后再行矯治畸形。首先，打開(kāi)心包后見(jiàn)右室中部表面局限性凹陷并震顫延及流出道。經(jīng)右房切口手指穿過(guò)三尖瓣口向流出道探查，可觸及肥厚的肌肉束，手指向肺動(dòng)脈通過(guò)時(shí)受阻。經(jīng)右心室流出道縱行切口觀察，右室漏斗部發(fā)育正常，無(wú)增粗的壁束和隔束，由頭側(cè)向足側(cè)觀察，肥厚的肌肉束橫跨右室腔，看不到三尖瓣結(jié)構(gòu)。切除肥厚的肌肉束后，可觀察到異常肌束接近三尖瓣，位置較調(diào)節(jié)束高，位于室上嵴下。這時(shí)可見(jiàn)到完善的三尖瓣結(jié)構(gòu)，以及圓錐乳頭肌、調(diào)節(jié)束和前乳頭肌。本組1例單純雙腔右心室誤診為室缺，術(shù)中先經(jīng)右房切口誤將DCRV狹窄口當(dāng)作VSD，補(bǔ)片修補(bǔ)，后因探查不到右室流出道(RVOT)而切開(kāi)右室漏斗部，證實(shí)補(bǔ)片補(bǔ)在DCRV狹窄口上，重新予以手術(shù)矯治。明確DCRV診斷后再探查是否合并VSD、PS、ASD、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室雙出口等合并畸形，術(shù)中一并矯治。DCRV常合并VSD，據(jù)報(bào)道［3］在80%～90%，本組有6例合并室缺，占85.7%。VSD大多位于高壓腔，而高壓腔的壓力與左室壓接近，因此多普勒超聲檢查時(shí)可因風(fēng)流量小而漏診，術(shù)中仔細(xì)探查。心臟復(fù)跳后，可再次觸診心室表面，有無(wú)震顫，同時(shí)可于右心室體部?jī)啥藴y(cè)壓，了解有無(wú)壓力階差，從而了解手術(shù)效果。

［1］朱曉東.心臟外科指南［M］.北京:世界圖書(shū)出版社，1990:277－288.

［2］Stark BA，F(xiàn)ellows KE，Rosenthal A.Combined double chambered rightwentride and discrete subaotric stenosis［J］.Cirenlation，1978，57:299－301.

［3］陳群，王志輝，鄒達(dá)明.雙腔右心室的手術(shù)治療［J］.中國(guó)循環(huán)雜志，1988，3(2):94－96.

(收稿 2011－03－01)

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1007－8991(2011)04－0018－02