鄒翀　王佳琦 王太玲

先天性上瞼下垂在人群中發(fā)病率為0.12%，是一種常見的眼部畸形。在平視前方時，上瞼覆蓋角膜上緣超過2mm，可診斷為上瞼下垂[1]。因提上瞼肌功能部分或全部喪失，患側(cè)上眼瞼遮蓋部分或全部瞳孔，使患眼視力受損。先天性上瞼下垂的患者，由于上瞼部分或全部遮蓋視野，患者往往養(yǎng)成視物時的仰頭、蹙額、揚眉等習慣，長期可導致額部皺紋增多，并可影響頸部肌肉和頸椎的正常發(fā)育。由于長期視力受損，可以引起廢用性弱視、近視、散光等，給患兒的身體和心理發(fā)育造了嚴重影響，故應盡早進行手術(shù)矯治。為深入認識這一疾病，本文就它的病因、病理、解剖及手術(shù)治療作一綜述。

1 兒童上瞼下垂的病因

兒童上瞼下垂的病因可為肌源性、神經(jīng)源性、腱膜性及機械性。

1.1 肌源性上瞼下垂

1.1.1先天性單純性上瞼下垂：是兒童最常見的上瞼下垂病因，由上瞼提肌發(fā)育不良所致，其橫紋肌纖維缺陷程度與上瞼下垂嚴重程度往往成正比[2]?；颊呱喜€提肌收縮及松弛功能均受損，臨床表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂并伴下視時上瞼遲滯，上瞼提肌肌力減弱及重瞼皺襞消失[3]。單純的先天性上瞼下垂75%為單側(cè)，大多為特發(fā)性。上瞼下垂可以單獨存在也可能同時伴有其他眼外肌功能障礙。最常見的為上直肌功能減弱，因上直肌與提上瞼肌在胚胎發(fā)育時起自同一中胚葉胚芽，臨床表現(xiàn)為上瞼下垂伴眼球向上運動障礙。

1.1.2 先天性上瞼下垂伴眼外肌纖維化：是一種罕見的遺傳性疾病[4]。下直肌最常受累，患者表現(xiàn)為嚴重雙側(cè)眼球運動障礙并固定于向下的位置?；颊連ell現(xiàn)象消失并常通過抬頭來代償視野受限。與眼外肌纖維化和第三、四、六腦神經(jīng)核發(fā)育異常有關(guān)[5]。高分別率核磁共振顯示眼外肌和神經(jīng)均有結(jié)構(gòu)改變[6]。

1.1.3小眼裂綜合征：是一種以瞼裂狹小、逆向性內(nèi)眥贅皮、上瞼下垂、內(nèi)眥間距增寬為主要臨床表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病。部分患者還伴有鼻梁低平、下瞼外翻、上眶緣發(fā)育不良等。先天性瞼裂狹小綜合征的治療主要包括瞼裂開大和矯治上瞼下垂兩部分。手術(shù)可同時或分二期完成。

1.1.4重癥肌無力性上瞼下垂：是累及神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病，神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體上存在抗體導致肌肉乏力和收縮障礙。上瞼下垂可為單側(cè)或雙側(cè)，部分患者兩眼上瞼下垂癥狀交替多變，并且有時在夜晚加重。大約15%母親患有重癥肌無力的新生兒可表現(xiàn)出此癥狀[7]。如果肌無力及上瞼下垂程度非進行性，也可行手術(shù)矯正。

1.2 神經(jīng)源性上瞼下垂：是指各種原因引起的支配上瞼提肌的第三腦神經(jīng)和支配Muller氏肌的交感神經(jīng)功能障礙導致的上瞼下垂。

1.2.1 動眼神經(jīng)麻痹：動眼神經(jīng)支配提上瞼肌，作用是使眼裂開大。動眼神經(jīng)核及核下性病變均可導致動眼神經(jīng)源性上瞼下垂。引起動眼神經(jīng)麻痹的原因很多，包括腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、基底腦膜炎、外傷、海綿竇疾病和動眼神經(jīng)炎癥等，需仔細鑒別。眼部癥狀表現(xiàn)主要有睜眼困難、視物重影、眼球外斜和視物遮擋感等，通過其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征診斷并不困難。治療以原發(fā)病為主。

1.2.2 先天性Horner綜合征：先天性Horner綜合征表現(xiàn)為輕度上瞼下垂，瞳孔縮小，瞳孔異色，輕度眼球內(nèi)陷等。是由于支配mulluer肌的交感神經(jīng)通路障礙所致。產(chǎn)傷造成臂叢神經(jīng)損傷、交感神經(jīng)鏈先天性腫瘤或頸內(nèi)動脈畸形等可導致先天性Horner綜合征。

1.2.3下頜-瞬目綜合征（Macus-Gunn現(xiàn)象）：上瞼下垂并伴有下頜眼異常聯(lián)動，當患者張嘴、咀嚼或?qū)⑾骂M朝向健側(cè)方向運動時，下垂的上瞼可以突然提起出現(xiàn)比健側(cè)位置還高的現(xiàn)象。咀嚼肌休息時上瞼下垂又重新出現(xiàn)，常為散發(fā)性并累及單側(cè)。其原因為支配提上瞼肌的動眼神經(jīng)纖維與支配翼外肌的三叉神經(jīng)纖維之間有異常的中樞性或周圍性聯(lián)系從而發(fā)生錯誤的支配所致。反常運動在青春期后有減輕的趨勢，青春期后仍無改善者或伴有弱視、斜視、屈光參差的患者應盡量早期手術(shù)治療，以利盡早改善視功能[8]。其治療較困難，手術(shù)多采用患側(cè)上瞼提肌斷離聯(lián)合額肌瓣懸吊術(shù)或上瞼提肌腱膜-額肌瓣吻合術(shù)[9]。

1.3 腱膜性上瞼下垂：由先天性上瞼提肌腱膜缺陷或產(chǎn)傷導致。兒童的腱膜性上瞼下垂較罕見，上瞼提肌腱膜變薄或斷裂表現(xiàn)為較高的重瞼皺襞，良好的上瞼提肌功能，且下時試無眼瞼遲滯現(xiàn)象。這可做為與先天性單純性上瞼下垂的鑒別點。

1.4 機械性上瞼下垂：指由于上瞼增厚及重量增加而引起的上瞼下垂。由眼瞼本身病變所致，如感染、腫瘤及炎癥。兒童機械性上瞼下垂需考慮的原因有皮樣囊腫、轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤、瞼板腺囊腫、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)纖維瘤。其機制不僅包括上瞼組織重量的增加，還可通過直接破壞上瞼提肌引起上瞼下垂，治療以手術(shù)去除原發(fā)病灶為主。

1.5 假性上瞼下垂：假性上瞼下垂由多種原因引起的眼裂相對變小而上眼瞼及眼球各項活動正常。假性上瞼下垂包括眼瞼痙攣、眼瞼失用癥、Duane眼球后退綜合征、對側(cè)眼瞼退縮、垂直性麻痹性斜視和眼球內(nèi)陷等。

2先天性上瞼下垂的組織病理學改變

先天性上瞼下垂是由上瞼提肌發(fā)育不良所致。正常人的提上瞼肌為橫紋肌，光鏡下可見正常排列的橫紋肌纖維，電鏡下可見有正常肌束膜和肌內(nèi)膜的肌纖維，沒有異常細胞外物質(zhì)及肌纖維化。1955年，Berke等[2]發(fā)現(xiàn)先天性單純性上瞼下垂患者的橫紋肌稀疏或缺乏、橫切面直徑減小，且其肌纖維數(shù)量減少與上瞼下垂程度直接相關(guān)。他總結(jié)說先天性上瞼下垂主要是由于上瞼提肌發(fā)育性肌營養(yǎng)不良所致。1992年，Lemagne認為上瞼下垂是由于提上瞼肌前部肌肉的發(fā)育異常并被纖維組織替代所致。在考慮胚胎形成上，可能是由于眶上中胚層復合體前部的分化和融合失敗所致。1995年，clark[10]在15例先天性上瞼下垂患者中發(fā)現(xiàn)上瞼提肌橫紋肌纖維數(shù)量減少，且伴有肌內(nèi)膜、肌外膜纖維化及腱膜增厚，而muller肌正常。在重度患者中可見致密的纖維結(jié)締組織浸潤提上瞼肌肌腹前部。其中有4例發(fā)現(xiàn)了異常的細胞外物質(zhì)，光鏡下呈現(xiàn)團狀和帶狀排列無定形物質(zhì)，電子顯微鏡下顯示為許多平行的粗束狀纖維顆粒物質(zhì)，免疫組化染色發(fā)現(xiàn)其內(nèi)有III型膠原及纖連蛋白。他認為這種無定形膠原樣物質(zhì)是上瞼提肌組織發(fā)育不良的產(chǎn)物。2007年，Aleksandra [11]同樣也證實了提上瞼肌復合體組織病理學改變與上瞼下垂程度成正相關(guān)。光鏡下見提上瞼肌肌纖維數(shù)量減少且直徑不一，伴肌內(nèi)膜與肌外膜纖維組織增生。電鏡下輕度上瞼下垂患者可見膠原纖維增生；中度患者還伴有肌原纖維分布異常、管狀系統(tǒng)及線粒體扭曲；重度上瞼下垂除了上述改變，還有線粒體缺失、細胞質(zhì)變薄及出現(xiàn)均質(zhì)的纖維區(qū)。

3上瞼、眉區(qū)解剖學基礎(chǔ)

眉區(qū)包括前額下部、眉毛區(qū)和上瞼的上部。此區(qū)的組織由淺入深可分為皮膚、皮下脂肪層、帽狀腱膜淺層、額肌及眼輪匝肌、帽狀腱膜深層、腱膜下脂肪層和骨膜[12]。額肌是一塊寬闊菲薄的四邊形肌肉，起自前額中上部的帽狀腱膜，其上緣在顱骨冠狀縫下方，其在正中線處有明顯的分隔[13-14]。額肌向下與眼輪匝肌眶部肌纖維相互交織并有部分額肌纖維向前下方止于眉區(qū)皮膚及皮下[15]。額肌內(nèi)側(cè)部分肌纖維止于鼻骨形成降眉肌， 額肌中部肌纖維與止于眶內(nèi)上緣的皺眉肌相互交織。帽狀腱膜分為淺深兩層，包繞額肌、眼輪匝肌，并在其淺深面牢固附著，如此形成額肌及眼輪匝肌的前后鞘。前鞘通過纖維結(jié)締組織小梁與額眉區(qū)尤其眉區(qū)皮膚牢固相連， 而與上瞼皮膚連結(jié)疏松；后鞘分為若干層，其中一層緊貼額肌和眼輪匝肌深面，另一層與在眉區(qū)與眶上緣骨膜融合。在這兩層之間，后鞘中間層進一步分層包繞和穿入滑動脂肪墊及滑動層[13]。后鞘脂肪墊的存在有利于緊密相連的眉區(qū)皮膚和肌層在額骨表面垂直滑動。后鞘往下延伸進入眼瞼即為眼輪匝肌筋膜，繼續(xù)向下與瞼板前的上瞼提肌腱膜附著部相融合。其深面為眶隔，眶隔起源于眶上緣骨膜，其上厚下薄，下緣亦與上瞼提肌腱膜融合，兩側(cè)則牢固地附著于內(nèi)外眥韌帶。

上瞼由淺至深為皮膚、皮下組織、眼輪匝肌瞼部、眶隔、眶隔后間隙、提上瞼肌腱膜、腱膜后間隙、瞼板及muller肌、瞼結(jié)膜。提上瞼肌起于眶內(nèi)破裂孔上方的骨膜上，肌腹在眶壁與上直肌之間前行， 至眶緣下方移行為腱膜， 轉(zhuǎn)向前下方走行。腱膜上窄下寬， 呈扇形，上瞼提肌腱膜包括兩層結(jié)構(gòu)：前層較厚但包含較少的平滑肌并且在瞼板上緣稍上方與眶隔相匯合；后層薄但包含較多平滑肌纖維，并且附著和嵌入瞼板的下三分之一以及皮下組織[16]。

Whitnall韌帶為提上瞼肌表面筋膜增厚而形成的一束橫行腱膜，大致位于眼球赤道部正上方。其前緣下方為提上瞼肌肌腹與腱膜的移行部位。Anderson[17]總結(jié)Whitnall韌帶作用如下：①對眼瞼及眶部起上提作用；②對提上瞼肌運動方向起滑車樣作用；③是提上瞼肌腱膜最上緣的標志；④對淚腺起支持作用。

Muller肌是由交感神經(jīng)系統(tǒng)支配的非橫紋肌，起自Whitnall韌帶附近的提上瞼肌遠端并與其肌纖維相交織，向下通過腱止于上瞼板上緣[18]。Muller肌具有協(xié)助維持上瞼保持上提狀態(tài)的作用：在睜眼狀態(tài)時，該肌起2～3mm的上提上瞼的作用。

4上瞼下垂的手術(shù)治療

矯正上瞼下垂手術(shù)（包括各種改良術(shù)式）有百余種之多。上瞼下垂手術(shù)方法雖多，但從原理分析，目前常用手術(shù)方法主要分為以下三類：①增強提上瞼肌力量的手術(shù)；②縮短Muller肌及（或）瞼板的手術(shù)；③借用額肌力量的手術(shù)。利用上直肌力量的手術(shù)，由于手術(shù)效果差，術(shù)后易出現(xiàn)斜視、復視等并發(fā)癥，故目前臨床上已淘汰不用。

4.1增強提上瞼肌力量的手術(shù)：包括提上瞼肌縮短及前徙術(shù)和提上瞼肌腱折疊術(shù)。提上瞼肌是上提眼瞼和維持其張力的主要肌肉，因此從解剖和生理角度講，此類手術(shù)最理想且符合生理。提上瞼肌肌力尚未完全消失（>4mm）的輕中度上瞼下垂患者應首選增強提上瞼肌力量的手術(shù)。

4.1.1提上瞼肌縮短和前徙術(shù)：是傳統(tǒng)的、應用最廣的術(shù)式，通過縮短提上瞼肌肌腱或肌腹達到矯正上瞼下垂。手術(shù)的關(guān)鍵在于肌肉縮短量的確定。提上瞼肌縮短量一般遵循的原則為：每矯正lmm下垂量需縮短4～6mm。術(shù)式有外切口法（經(jīng)皮膚）、內(nèi)切口法（經(jīng)結(jié)膜）和內(nèi)外切口結(jié)合法三種，并可同時結(jié)合切除部分上部瞼板[19]，各具特色和利弊。其適用于輕中度先天性、腱膜性及機械性上瞼下垂，也有學者將其用于矯正重度上瞼下垂[20]。

4.1.2 提上瞼肌腱折疊術(shù)：本術(shù)式不僅具有一般提上瞼肌縮短術(shù)的符合解剖及生理、療效可靠、瞼功能恢復良好等優(yōu)點，而且因術(shù)中不需進行瞼結(jié)膜與上瞼提肌間分離、不切斷和切除節(jié)制韌帶及提上瞼肌，具有手術(shù)操作簡便、創(chuàng)傷小、術(shù)后反應輕等優(yōu)點，適用于輕中度先天性上瞼下垂。

4.2 縮短Muller肌及（或）瞼板的手術(shù)

4.2.1 瞼板-結(jié)膜部分切除術(shù)：本術(shù)式適用于上瞼提肌肌力在8mm以上的輕度先天性上瞼下垂以及Horner綜合征。術(shù)式有外切口法（經(jīng)皮膚）和內(nèi)切口法（經(jīng)結(jié)膜）[21]，在瞼板中部切除部分全長瞼板和結(jié)膜組織后連續(xù)縫合瞼板，其瞼板切除寬度與下垂量之比通常為1：1。本術(shù)式操作簡單，容易掌握，缺點為適應范圍受限，瞼板的切除量不能超過瞼板寬度的50%～60%，否則會并發(fā)瞼內(nèi)翻。

4.2.2 瞼板-muller肌-結(jié)膜切除術(shù)：又稱Fasanella-Servat術(shù)，1961年由Fasanella和Servat[22]提出：將下垂眼瞼翻轉(zhuǎn)后用兩支止血鉗鉗夾瞼板結(jié)膜組織后切除3mm的結(jié)膜和3mm的瞼板并縫合。此術(shù)式亦可經(jīng)皮膚切口，在矯正輕度上瞼下垂的同時形成重瞼[23]。為了避免瞼板切除術(shù)后出現(xiàn)瞼板不穩(wěn)定，Putterman和Urist[24]將其改良，提出了不切除部分瞼板的Muller肌-結(jié)膜切除術(shù)。其矯正上瞼下垂機制為muller肌的縮短和提上瞼肌的前徙[25-26]。該類術(shù)式適用于提上瞼肌功能較好（肌力>10mm）并對苯腎上腺素有反應的輕中度先天性上瞼下垂及Horner綜合征患者。其根據(jù)下垂量一般總共切除6.5～9.5mm的muller肌-結(jié)膜復合組織。其優(yōu)點在于術(shù)后恢復快、術(shù)后水腫及瘀血較少出現(xiàn)[27]。

4.3 借用額肌力量的手術(shù)：適用于提上瞼肌肌力小于4mm、下垂量達到4mm以上，額肌肌力良好的各型重度上瞼下垂。根據(jù)額肌與上瞼連接方式分為間接借用額肌力量的手術(shù)和直接利用額肌力量的手術(shù)

4.3.1間接借用額肌力量的手術(shù)：在額眉部和上瞼之間通過附加連接物，將額肌的上提力量傳遞到上瞼，以矯正上瞼下垂。懸吊物通常為自體組織及多種合成材料。其中自體闊筋膜為懸吊材料的金標準[28]，合成材料如膨體聚四氟乙烯及硅膠條也是常用的懸吊材料。無論選用何種懸吊材料，手術(shù)效果往往受中間聯(lián)系物的影響而不可靠，目前已很少應用。闊筋膜懸吊術(shù)手術(shù)操作復雜，尤其是利用自體闊筋膜時，需在大腿外側(cè)另作切口切取闊筋膜，增加操作麻煩，有時患者不愿接受，而且手術(shù)技巧要求高，一旦手術(shù)失敗很難彌補。由于其效果不如直接利用額肌手術(shù)理想，故有逐漸被額肌瓣類手術(shù)取代的趨勢。

4.3.2直接利用額肌力量的手術(shù)：額肌瓣懸吊術(shù)是宋儒耀[29]教授首創(chuàng)的將額肌與其周圍組織分離、制成肌瓣下牽與瞼板縫合的手術(shù)。主要操作方法：于眉下切口在骨膜表面剝離額肌，掀起額肌及其表面的皮膚，再將已掀起的額肌與其表面的皮膚分離開，并于已剝離好的額肌的內(nèi)側(cè)由下向上切斷，外側(cè)也縱行切斷2cm，形成額肌瓣。將肌瓣自眶隔后引入重瞼切口并固定在瞼板上。之后國內(nèi)外多名學者對其進行了改良。周麗云等[30]利用額肌筋膜形成額肌筋膜瓣，僅做重瞼切口、不做眉下切口、不打開眶隔、于眼輪匝肌深面引入額肌筋膜瓣懸吊上瞼。張海明等[31]發(fā)現(xiàn)額肌腱膜，并以此為基礎(chǔ)設計了額肌腱膜瓣，術(shù)中不做額肌兩側(cè)切口和額肌下剝離。此后有多位學者進行改良，但主要差別在于：⑴額肌（筋膜）瓣組織的形態(tài)：有三頭[32]、叉形[33]、矩形、扇形或梯形等；⑵額?。ń钅ぃ┌昱c上瞼的固定方式：①直接通過三點固定或多點固定、褥式縫合或“8”字縫合將額肌瓣固定到瞼板上；②間接固定，如：提上瞼肌額肌吻合術(shù)、眼輪匝?。ɑ騍MAS）額肌懸吊術(shù)或眶隔筋膜額肌吻合術(shù)[34]。

5小結(jié)

兒童性上瞼下垂可由多種原因?qū)е?。無論何種原因所致，應當盡早對其行手術(shù)治療，早期手術(shù)矯正上瞼下垂不僅能改善患者的外觀，并能預防弱視和心理發(fā)育。選擇何種手術(shù)方法取決于患者上瞼下垂的程度、提上瞼肌功能、患者自身要求及術(shù)者的經(jīng)驗而定，但沒有任何一種手術(shù)方法適用所有的上瞼下垂矯正。

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[收稿日期]2012-07-24[修回日期]2012-09-20

編輯/李陽利