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【摘要】 目的 探討巨淋巴結(jié)增生癥CD的CT表現(xiàn)特點(diǎn)。方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)的7例CD患者資料，并將CT表現(xiàn)與病理進(jìn)行對照，分析其CT表現(xiàn)特點(diǎn)。結(jié)果 局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，彌漫型2例。局限型CD病理分型均為透明血管型，CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，內(nèi)部可見斑點(diǎn)狀、分叉狀鈣化及灶狀或條狀低密度區(qū)，增強(qiáng)后腫塊中度至明顯強(qiáng)化。2例腫瘤周圍見豐富的血管影。彌漫型病理分型均為漿細(xì)胞型，表現(xiàn)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，密度均勻，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。結(jié)論 局限型CD的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，尤其是腫瘤內(nèi)部的鈣化及增強(qiáng)CT表現(xiàn)具有重要診斷價(jià)值；彌漫型CD的CT表現(xiàn)缺乏特征性。

【關(guān)鍵詞】 巨淋巴結(jié)增生；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章編號：1004-7484（2013）-08-4327-02

巨淋巴結(jié)增生癥又名Castleman病，是一種少見且原因不明的良性淋巴結(jié)增生性疾病，由Castleman等于1954年首先報(bào)道而得名。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的7例CD患者資料，男2例，女5例；年齡22-65歲，平均37.5歲。5例經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯癥狀；2例出現(xiàn)乏力、頸部淋巴結(jié)腫大，無腫瘤相關(guān)癥狀。6例接受手術(shù)治療，1例行頸部淋巴結(jié)活檢。

1.2 方法 采用西門子64層螺旋CT掃描儀，取仰臥位，掃描范圍根據(jù)掃描要求確定。掃描參數(shù)120KV，20-160mAs，層厚間隔7MM。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器肘靜脈團(tuán)注對比劑優(yōu)維顯300，行動(dòng)脈期和延遲期雙期掃描。

2 結(jié) 果

2.1 臨床分型及病理分型

2.1.1 局限型CD 5例局限型CD，3例位于縱隔、肺門區(qū)，2例位于腹膜后。1例術(shù)中于主病灶周圍發(fā)現(xiàn)3個(gè)直徑<1的結(jié)節(jié)一并切除，其病理與主灶一致。大體觀察：腫塊呈圓形或橢圓形，直徑1.0-10.0cm，包膜完整，切面呈灰白或灰黃色，質(zhì)中等硬。鏡下見病理均為透明血管型，增生的淋巴結(jié)內(nèi)散在淋巴濾泡增生，濾泡中心血管可見玻璃樣變，小淋巴細(xì)胞呈同心圓狀包繞于血管周圍，形成特征性的“洋蔥皮”樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可見放射狀的纖維間隔。

2.1.2 彌漫型CD 2例為彌漫型CD，其中1例右腹股溝者擬行手術(shù)，但術(shù)中因腫塊包繞髂血管無法剝離改行姑息手術(shù)；其余1例頸部淋巴結(jié)腫大未行手術(shù)治療，但經(jīng)活檢證實(shí)。病理均為漿細(xì)胞型，鏡下見淋巴濾泡增生，濾泡間可見大量成熟漿細(xì)胞。

2.2 CT表現(xiàn)

2.2.1 局限型CD 平掃呈圓形、類圓形或橢圓形軟組織密度影，CT值45-50HU，邊緣較清晰。腫瘤直徑為1.0-10.0cm，發(fā)生在胸腔者瘤體較小，平均直徑約3.5cm；發(fā)生在腹膜后者相對較大，直徑>6cm。腫瘤內(nèi)部密度多數(shù)較均勻，部分內(nèi)部伴有鈣化，呈斑點(diǎn)狀、條狀、分叉狀，2例內(nèi)部可見小條狀低密度影，腹膜后腫塊周圍間隙內(nèi)可見索條影或絮狀密度增高影。病灶增強(qiáng)后強(qiáng)化方式有均勻強(qiáng)化及由周邊向中心漸進(jìn)式強(qiáng)化。本組4例呈均勻強(qiáng)化，1例呈漸進(jìn)式強(qiáng)化；腫塊周圍索條影為強(qiáng)化血管影。

2.2.2 彌漫型CD 1例發(fā)生在頸部淋巴結(jié)，1例發(fā)生在腹股溝區(qū)淋巴結(jié)，均表現(xiàn)為多發(fā)、類圓形、邊緣清楚的軟組織結(jié)節(jié)，直徑1-2cm；發(fā)生在右側(cè)腹股溝區(qū)者腫塊呈融合狀，邊緣不光整，包繞右側(cè)髂動(dòng)脈。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)呈均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化較局限型強(qiáng)化程度低。

3 討 論

3.1 臨床特點(diǎn) 臨床上，CD根據(jù)累及范圍分為局限型和彌漫型，以前者多見。局限型CD發(fā)病年齡平均約30-40歲，多表現(xiàn)為無癥狀的孤立性腫塊，女性多見，手術(shù)切除即可治愈，預(yù)后良好；而彌漫型CD發(fā)病年齡約大于50歲，為多組淋巴結(jié)受累，預(yù)后較差，特別是漿細(xì)胞型臨床易復(fù)發(fā)甚至發(fā)展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。

3.2 影像表現(xiàn)和病理特征的關(guān)系 CD的影像表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān)。局限性CD主要為透明血管型，CT表現(xiàn)主要有幾點(diǎn)：①腫塊呈軟組織密度，密度較高，平均CT值約45HU，發(fā)生于腹、盆腔者腫瘤體積常較大，部分腫瘤內(nèi)可伴有斑點(diǎn)狀、條狀、分叉狀鈣化及條帶狀低密度灶，分叉狀鈣化是診斷該病較為特異的征象，瘤體內(nèi)的灶狀或條狀低密度灶，病理證實(shí)為較多平行走形的纖維組織及發(fā)生玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)，并不是缺血壞死；②動(dòng)脈期病變明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化的方式包括均勻強(qiáng)化、漸進(jìn)式強(qiáng)化和不均勻強(qiáng)化，病理證實(shí)增生的淋巴濾泡中心含多量的毛細(xì)血管，所以增強(qiáng)后多數(shù)表現(xiàn)為均勻明顯強(qiáng)化；③腫塊邊緣多較清晰，部分腫塊周圍見索條影或絮狀影，增強(qiáng)掃描為豐富的血管影，動(dòng)脈期圖像較易識別，而這是影響該病手術(shù)切除療效的因素之一，表明腫塊的血供豐富，生長方式具有向周圍浸潤的特征。2例臨床診斷為局限型CD患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)較大的主病灶周圍另見2-3個(gè)小結(jié)節(jié)，其病理表現(xiàn)與主病灶一致，均為透明血管型，表明透明血管型CD亦可以多個(gè)淋巴結(jié)受累，這可能因?yàn)镃T檢查發(fā)現(xiàn)較小病灶的能力有限所致。彌漫型CD病理上多以漿細(xì)胞型為主，累及全身多組淋巴結(jié)，表現(xiàn)為多發(fā)的均質(zhì)密度淋巴結(jié)增大，一般不出現(xiàn)鈣化或壞死囊變，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度較透明血管型低，病理顯示增生的血管亦相對較少，因CT表現(xiàn)缺乏特征性，明確診斷需要淋巴結(jié)活檢。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 淋巴結(jié)結(jié)核 淋巴結(jié)結(jié)核形成的腫塊形態(tài)不如CD規(guī)整，其內(nèi)的鈣化可呈弧狀鈣化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化效應(yīng)輕度或不強(qiáng)化，極少數(shù)病灶明顯強(qiáng)化。病灶中心可見干酪樣壞死區(qū)，沒有延遲強(qiáng)化。

3.3.2 淋巴瘤 淋巴瘤臨床常以無痛性腫大淋巴結(jié)為首發(fā)癥狀，常伴有發(fā)熱，腫大淋巴結(jié)常見部位為頸部、腋下、縱隔、腹膜后間隙、腸系膜等，多發(fā)的淋巴結(jié)腫大可以融合，平掃大多密度均勻，常無壞死液化鈣化，強(qiáng)化效應(yīng)中度，部分強(qiáng)化不明顯，彌漫型CD的臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)均與淋巴瘤極為相似，二者往往影像上難以鑒別，需淋巴結(jié)活檢確診。

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