姜之全 張少軍 張亞卓 宗緒毅 婁飛云

(蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，蚌埠 233004)

鞍區(qū)Rathke囊腫是一種起源于垂體Rathke囊殘余組織的良性病變，可位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上擴(kuò)展，尸檢發(fā)生率為 13% ～33%［1，2］。臨床癥狀明顯的Rathke囊腫大多需手術(shù)治療，傳統(tǒng)的顯微鏡經(jīng)鼻蝶入路不能觀察鞍底及鞍內(nèi)全貌。我院2012年1月～2013年2月采用神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔經(jīng)蝶竇入路切除經(jīng)病理證實(shí)的鞍區(qū)Rathke囊腫10例，效果較好，現(xiàn)分析、報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組10例，男3例，女7例。年齡26～63歲，平均41歲。頭痛8例，頭暈2例，頭痛合并視力下降2例。病程1個月～2年，平均7.2月。均行頭部MRI平描及增強(qiáng)、三維CT+骨窗像。囊腫直徑0.8 ～2.5 cm，平均 1.5 cm。位于鞍內(nèi)8 例，向鞍上生長2例。1例較典型垂體兩葉間見囊性占位(圖1)，7例呈囊性，3例為混雜密度或信號。術(shù)前診斷Rathke囊腫7例，垂體腺瘤3例。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn):術(shù)前對患者的頭部MRI平描及增強(qiáng)、三維CT+骨窗像進(jìn)行評估，占位呈非啞鈴樣生長、主體位于鞍內(nèi)者采用神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶手術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 儀器設(shè)備 德國STORZ公司神經(jīng)內(nèi)鏡系統(tǒng)，包括攝像、光源和30°硬性內(nèi)鏡、沖洗泵。日本NSK公司Primado動力系統(tǒng)。德國Erbe公司雙極電凝。

1.2.2 手術(shù)方法 全麻下行右鼻孔完全神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路囊腫切除術(shù)。平臥，頭部后仰15°。選擇右鼻孔，30°內(nèi)鏡下取中鼻甲和鼻中隔間入路，用0.01%腎上腺素鹽水棉條擴(kuò)張鼻腔，在上鼻甲根部(3例在最上鼻甲根部)蝶篩隱窩內(nèi)找到蝶竇開口。在蝶竇開口內(nèi)上緣1～2 cm處鼻中隔上做一弧形黏膜瓣，用磨鉆磨除蝶竇前壁，進(jìn)入蝶竇，磨除鞍底骨窗直徑至1.5～2 cm(圖2)，穿刺排除鞍內(nèi)動脈瘤后切開鞍底硬膜。6例首先見到的是正常垂體組織，垂體組織切開后方見囊液流出，4例切開硬膜即可見囊液。無色膠凍樣物質(zhì)7例，黃白色濃稠囊液3例(圖3)。術(shù)中完全清除囊液，大部分切除囊壁。囊腫切除后鞍膈下降，并可見周圍正常垂體組織(圖4)。未出現(xiàn)術(shù)中腦脊液漏，瘤腔均用明膠海綿填塞，用雙層人工硬膜及醫(yī)用耳腦膠行顱底修補(bǔ)、重建。

圖1 典型Rathke囊腫增強(qiáng)MRI表現(xiàn)(A.矢狀位，B.冠狀位)，垂體兩葉間囊性占位，直徑約1 cm圖2 鞍底磨除1.5～2 cm 圖3 黃白色囊液 圖4 囊腫清除后見鞍膈及周圍垂體組織 圖5術(shù)后10個月MRI(A矢狀位，B冠狀位)示囊腫切除，未見復(fù)發(fā)

2 結(jié)果

手術(shù)操作時(shí)間40～80 min，平均60 min。術(shù)中出血＜50 ml。術(shù)后第1天復(fù)查頭顱CT，見囊腫完全切除。無手術(shù)死亡病例，術(shù)后無腦脊液漏及感染等手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后住院時(shí)間3～8 d，平均6 d。8例頭痛患者術(shù)后3天～1周頭痛癥狀消失;2例頭暈患者術(shù)后3天頭暈癥狀消失;2例視力下降患者1例視力從 0.3 提高到 0.8，1 例從 0.5 提高到 1.0。10例術(shù)后隨訪1～13個月，平均6個月，復(fù)查頭顱MRI未見囊腫復(fù)發(fā)(圖5)。

3 討論

鞍區(qū) Rathke囊腫(Rathke cleft cyst，RCC)起源于垂體Rathke囊的胚胎殘余組織，是鞍區(qū)少見的良性病變。RCC大多是在檢查垂體腺瘤時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。女性發(fā)病率約是男性的3倍［3～6］。本組10例中女性7例，男性3例，其原因可能是女性RCC可能會出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)(本組7例女性患者無內(nèi)分泌紊亂癥狀)，導(dǎo)致早期發(fā)現(xiàn)，而且有報(bào)道認(rèn)為女性RCC更有可能引起垂體卒中(女∶男 =15∶5)［7］。

小的RCC大多無癥狀，經(jīng)常是無意間發(fā)現(xiàn)的，囊腫增大壓迫周圍結(jié)構(gòu)會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，主要是慢性頭痛、視力下降和垂體功能低下。本組10例主要表現(xiàn)就是頭痛和視力下降。RCC偶爾也有急性發(fā)作，表現(xiàn)像垂體卒中［8］。RCC從出現(xiàn)臨床癥狀到作出診斷的時(shí)間在3天～156月之間(大多數(shù)在9～24 個月之間)［7，9，10］，本組平均 7.2 月。

RCC位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上擴(kuò)展，僅位于鞍上的RCC很少見，典型的RCC位于垂體前葉和后葉之間。隨機(jī)1000例垂體尸檢結(jié)果表明，87%RCC位于垂體中間，相反74%的垂體腺瘤位于側(cè)葉［1］。16% ～97%的RCC向鞍上擴(kuò)展［11］，位于蝶竇內(nèi)或向側(cè)方侵入海綿竇或向額部擴(kuò)展的很少見。本組8例位于鞍內(nèi)，2例由鞍內(nèi)向鞍上擴(kuò)展。

小的無癥狀的RCC無需外科干預(yù)，定期隨訪觀察即可，有癥狀的RCC外科治療是最好的辦法，手術(shù)的目的是清除囊內(nèi)容物，在保證安全的情況下，盡可能多地切除囊壁［12］。經(jīng)鼻蝶是治療RCC最常用的手術(shù)入路，近年來神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除鞍區(qū)RCC已被廣泛應(yīng)用［13］。神經(jīng)內(nèi)鏡打破了傳統(tǒng)經(jīng)蝶入路的限制，過去認(rèn)為蝶竇氣化不良是經(jīng)蝶手術(shù)禁忌，目前這種觀念已基本轉(zhuǎn)變。由于內(nèi)鏡的光學(xué)照明特點(diǎn)和內(nèi)鏡角度及魚眼效應(yīng)，便于近距離顯露病變，增加了顯露范圍［14］。對于蝶竇氣化不良的RCC，內(nèi)鏡下也能安全切除。因?yàn)閮?nèi)鏡下不需牽開器，暴露充分，視野開闊，使鼻腔內(nèi)有足夠的空間使用高速磨鉆，進(jìn)行各個方向的骨質(zhì)磨除，并可以通過隨時(shí)調(diào)整內(nèi)鏡深度及方向辨認(rèn)蝶竇內(nèi)的各個解剖標(biāo)志，以保證磨除方向的正確［15］。我們體會，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，術(shù)中能清晰分辨病變及正常垂體組織，減少了對正常垂體的損傷。本組6例先看見正常垂體，切開垂體后方能發(fā)現(xiàn)病變，術(shù)中囊內(nèi)容物均完全清除，囊壁大部分切除，并且能清晰地觀察鞍膈及正常垂體組織。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)后并發(fā)癥少，最常見的并發(fā)癥是腦脊液漏，Xie等［16］報(bào)道達(dá)25%。本組未見腦脊液漏，我們認(rèn)為術(shù)中仔細(xì)操作、動作輕柔及完善的鞍底修補(bǔ)是防止腦脊液漏的根本。內(nèi)鏡手術(shù)后患者恢復(fù)較快，本組最短3天即出院，最長也只有8天。手術(shù)效果好，本組術(shù)后癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，最長隨訪13個月，未見復(fù)發(fā)。

神經(jīng)內(nèi)鏡下切除RCC我們認(rèn)為有以下幾點(diǎn)需要注意:①術(shù)前要詳細(xì)閱讀頭顱CT及MRI，正確區(qū)分RCC與鞍區(qū)其他病變，明確囊腫與正常垂體的關(guān)系;②對于囊腫位于垂體上方者，術(shù)中要仔細(xì)分辨正常垂體，防止誤切;③對于囊壁不要勉強(qiáng)全切，以防術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥;④術(shù)中操作應(yīng)輕柔，盡量避免捅破鞍膈;⑤術(shù)中如發(fā)生腦脊液漏，應(yīng)嚴(yán)密修補(bǔ)鞍底?？傊窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶切除RCC具有術(shù)野清晰、顯露范圍大、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，值得推廣。但由于例數(shù)少，隨訪時(shí)間短，遠(yuǎn)期療效尚需臨床進(jìn)一步總結(jié)。

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