張　輝　李小虎　王海寶

垂體柄阻斷綜合征的MRI表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)

張輝李小虎王海寶

摘要目的探討垂體柄阻斷綜合征在3.0T MRI上的表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)，提高診斷水平。方法回顧性分析40例垂體柄阻斷綜合征患者的MRI表現(xiàn)及臨床資料。結(jié)果40例患者垂體前葉均呈凹陷型，體積明顯縮小，其中垂體柄缺如38例，垂體柄變細(xì)2例，垂體后葉高信號(hào)均異位于第三腦室漏斗隱窩處。實(shí)驗(yàn)室檢查示生長(zhǎng)激素伴多種腺垂體激素缺乏，且具備相應(yīng)臨床癥狀。結(jié)論MRI是目前診斷垂體柄阻斷綜合征最有效的影像學(xué)檢查技術(shù)。

[關(guān)鍵詞]垂體柄阻斷綜合征；磁共振成像；生長(zhǎng)激素

作者單位： 230022合肥安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

垂體柄阻斷綜合征(pituitary stalk interruption syndrome，PSIS)是由于下丘腦分泌的激素調(diào)節(jié)因子不能正常通過(guò)缺如或變細(xì)的垂體柄輸送至垂體，導(dǎo)致垂體不能正常分泌相關(guān)激素，從而引起身材矮小及性發(fā)育遲緩等一系列臨床表現(xiàn)。本文通過(guò)對(duì)我院40例PSIS患者的MRI特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，從而提高對(duì)該病的診斷水平。

1資料與方法

1.1一般資料回顧性分析我院2011年1月至2014年3月，經(jīng)MRI診斷為垂體柄阻斷綜合征的患者40例。其中男性38例，女性2例，年齡8～28歲,平均18.5歲。身材矮小、性發(fā)育遲緩為主要臨床表現(xiàn)，40例患者均無(wú)多飲、多尿癥狀。其中臀位產(chǎn)20例，足位產(chǎn)15例，剖宮產(chǎn)5例，出生后有明確窒息史8例，黃疸5例，有頭顱外傷史2例。

1.2掃描方法采用GE HDXT 3.0T 超導(dǎo)型MR成像儀，使用頭線圈，行常規(guī)MR掃描。T1WI掃描參數(shù):TR=500 ms，TE=14.5 ms，層厚2.0 mm，層間隔0.5 mm，視野(FOV)18 cm×18 cm，矩陣288×224，NEX=2.0；T2WI掃描參數(shù):TR=3 000 ms，TE=127.7 ms，層厚2.0 mm，層間隔0.5 mm，視野(FOV)18 cm×18 cm，矩陣320×256，NEX=2.0。增強(qiáng)掃描使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)對(duì)比劑，劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射后即行冠狀位、矢狀位T1WI序列掃描。

1.3觀測(cè)內(nèi)容

1.3.1MRI圖像的觀察與測(cè)量①垂體前葉的高度；②垂體的形態(tài)：分3種類型，即凹陷型、平直型、隆起型；③垂體柄有無(wú)和粗細(xì)；④垂體后葉高信號(hào)位置。

1.3.2垂體高度測(cè)量方法取T1WI正中矢狀位圖像,以垂體最高點(diǎn)至垂體窩最低點(diǎn)距離作為垂體前葉的高度。測(cè)量所得垂體前葉的高度值與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的正常值進(jìn)行對(duì)比[1]。

1.3.3垂體相關(guān)激素的采集垂體相關(guān)激素的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)包括生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促性腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、抗利尿激素、催產(chǎn)素等。

2結(jié)果

2.1垂體相關(guān)激素的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果40例患者中，3例表現(xiàn)為單一生長(zhǎng)激素水平低下，37例表現(xiàn)為生長(zhǎng)激素合并多種腺垂體激素缺乏，其中合并促性腺激素水平低下16例、促甲狀腺激素水平低下15例、促腎上腺皮質(zhì)激素水平低下20例、催產(chǎn)素水平低下12例，40例患者抗利尿激素水平均正常。

2.2PSIS的MRI表現(xiàn)40例患者的垂體前葉信號(hào)未見(jiàn)明顯異常，高度為(1.55±0.90)mm，呈凹陷型貼于鞍底，其中表現(xiàn)為垂體柄缺如者38例，垂體柄變細(xì)者2例，40例患者垂體后葉高信號(hào)均異位于第三腦室漏斗隱窩處(如圖1、2)

3討論

垂體位于丘腦下部的腹側(cè)，是人體內(nèi)最復(fù)雜的內(nèi)分泌腺，被稱為人體“內(nèi)分泌腺之首”。垂體可分為前患者，男性，12歲，臀位產(chǎn)，身材矮小，生長(zhǎng)激素并促性腺激素缺乏。圖①矢狀位T1WI序列示：垂體前葉體積明顯縮小，呈凹陷型緊貼于鞍底，垂體柄缺如，垂體后葉高信號(hào)未見(jiàn)明確顯示；圖②冠狀位T1WI序列示：垂體后葉高信號(hào)異位于第三腦室漏斗隱窩處患者，男性，22歲，足位產(chǎn)，生后有窒息史，身材矮小，生長(zhǎng)激素缺乏。圖①②矢狀位及冠狀位T1WI序列示：垂體前葉體積縮小，呈凹陷型緊貼于鞍底，垂體柄缺如，垂體后葉高信號(hào)異位于第三腦室漏斗隱窩處；圖③④矢狀位及冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示：垂體前葉及異位于第三腦室漏斗隱窩處的垂體后葉均呈高信號(hào)，垂體柄仍然未見(jiàn)明確顯示葉(腺垂體)和后葉(神經(jīng)垂體)兩大部分，腺垂體細(xì)胞主要分泌生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素、催乳素和黑色細(xì)胞刺激素。神經(jīng)垂體本身是不會(huì)分泌激素的，它主要是存儲(chǔ)下丘腦的室旁核和視上核分泌的催產(chǎn)素和抗利尿激素。垂體柄是下丘腦和垂體聯(lián)系的唯一樞紐，當(dāng)垂體柄發(fā)生阻斷時(shí)，由下丘腦分泌的多種激素調(diào)節(jié)因子不能正常輸送到垂體-門脈系統(tǒng)，從而導(dǎo)致腺垂體分泌的多種激素缺乏[2]。本組病例中僅3例表現(xiàn)為單一生長(zhǎng)激素水平低下，37例均合并多種腺垂體激素缺乏。臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、身材矮小、性腺不發(fā)育等。

垂體后葉在T1WI序列上的高信號(hào)一般在出生后的第2個(gè)月即可觀察到。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為垂體后葉高信號(hào)與垂體后葉含有抗利尿激素等神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒有關(guān)[3]。垂體后葉在T1WI序列上的結(jié)節(jié)狀高信號(hào)是神經(jīng)垂體功能正常的表現(xiàn)，但大約有10%的正常人垂體后葉高信號(hào)消失[4]。本組病例均發(fā)生垂體后葉高信號(hào)的異位，均無(wú)尿崩癥表現(xiàn)。當(dāng)垂體柄發(fā)生阻斷時(shí),斷端上方的垂體柄殘端神經(jīng)組織增大重組形成小的垂體后葉,與正常垂體后葉功能相似可分泌抗利尿激素,因此不會(huì)引起尿崩癥[5],當(dāng)異位的垂體后葉ADH分泌不足時(shí),則表現(xiàn)為尿崩癥[6]。

近年來(lái)，隨著MRI技術(shù)的發(fā)展和廣泛應(yīng)用，PSIS逐漸被人們所認(rèn)識(shí)，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多認(rèn)為與圍產(chǎn)期的異常因素(如臀位產(chǎn)、足位產(chǎn))、生后窒息及顱腦外傷等有關(guān)[7,8]。40例患者中臀位產(chǎn)20例、足位產(chǎn)15例、剖宮產(chǎn)5例，出生后有明確窒息史8例、黃疸5例、頭顱外傷史2例，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的影響因素一致。此外，部分學(xué)者認(rèn)為PSIS是先天性的，是基因突變導(dǎo)致的，但均未得到證實(shí)[9]。

MRI診斷PSIS的標(biāo)準(zhǔn)是[10,11]：①垂體前葉發(fā)育不良，高度明顯縮?。虎诖贵w柄缺如、變細(xì)；③垂體后葉高信號(hào)異位。40例患者垂體前葉均呈凹陷型，體積明顯縮小，其中38例垂體柄缺如，2例垂體柄明顯變細(xì)，40例患者垂體后葉高信號(hào)均異位于第三腦室漏斗隱窩處，與相關(guān)報(bào)道的診斷標(biāo)準(zhǔn)基本一致。PSIS主要與空泡蝶鞍進(jìn)行鑒別，后者同樣表現(xiàn)為垂體體積縮小，垂體窩被腦脊液信號(hào)占據(jù)，但是沒(méi)有垂體柄中斷及垂體后葉高信號(hào)異位表現(xiàn)。

由于MRI具有很高軟組織分辨率，能清晰的顯示垂體的結(jié)構(gòu)，因此，對(duì)PSIS的診斷具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)和價(jià)值。對(duì)于臨床上生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、身材矮小、圍產(chǎn)期異常因素、頭部外傷、生長(zhǎng)激素及多種腺垂體激素缺乏的患者，應(yīng)考慮到PSIS的可能，盡早行垂體MRI檢查以明確診斷。

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(2014-10-12收稿2014-12-19修回)

通信作者：王海寶，wanghaibao916@163.com

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金青年基金項(xiàng)目(81301224)。

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.04.028