蒲昆明，楊 琳，唐 瀟，朱昱霏

成都市第二人民醫(yī)院 超聲影像科（成都 610017）

韌帶樣纖維瘤又稱韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤、纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種源于筋膜或肌腱膜組織的交界性腫瘤［1］。其形態(tài)上表現(xiàn)為良性，但生物學(xué)行為介于良性纖維性腫瘤與纖維肉瘤之間。韌帶樣纖維瘤是一種臨床少見疾病，術(shù)前診斷率非常低，據(jù)文獻(xiàn)［2］報道，其術(shù)前非創(chuàng)傷性檢查診斷正確率不足9%，國內(nèi)文獻(xiàn)則少有對其超聲表現(xiàn)的報道。本文回顧性分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實為腹壁韌帶樣纖維瘤患者的超聲表現(xiàn)，旨在提高超聲檢查對本病診斷的準(zhǔn)確率，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取成都市第二人民醫(yī)院2008年9月至2014年10月有超聲檢查資料且經(jīng)手術(shù)病理證實為腹壁韌帶樣纖維瘤的7例患者。女性6例，均有生育史，其中5例行剖宮產(chǎn)手術(shù)，1例有明確的腹部外傷史；男性1例，有闌尾手術(shù)史?；颊吣挲g31～53歲，平均37歲。最短病程15d，最長4年，平均15個月。

1.2 檢查儀器及方法

采用 GE logiq500（美國 GE公司）、Mindray DC－8（深圳邁瑞公司）和GE logiq E9（美國GE公司）彩色多普勒超聲儀，探頭頻率7.5～10.0MHz?；颊呷⊙雠P位，充分暴露病變部位，采用直接探測法進(jìn)行掃查。二維超聲觀察腫塊的部位、形態(tài)、大小、邊界、內(nèi)部回聲等；彩色多普勒超聲觀察腫塊內(nèi)部、周邊血供情況。CDFI血流信號分級參照Adler方法［3］：0級，腫塊內(nèi)未發(fā)現(xiàn)血流信號；Ⅰ級，少量血流，可見1～2個點狀或細(xì)棒狀腫瘤血管；Ⅱ級，中量血流，可見3～4個點狀血管或1個較長的血管穿入病灶，其長度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級，大量血流，可見≥5個點狀血管或2個較長血管。此外，測量收縮期峰值流速（PSV）及阻力指數(shù)（RI）。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點

7例患者均以腹壁無痛性腫塊就診，查體為腹壁實質(zhì)性腫塊，質(zhì)硬，邊界清或欠清，梭形或類圓形，與腹壁深層相固定，無明顯壓痛。

2.2 超聲表現(xiàn)

2.2.1 聲像圖7例病灶均為單發(fā)，位于腹壁肌肉層或腱膜層。其中，腹直肌4例（左側(cè)3例，右側(cè)1例），右側(cè)腹外斜肌1例，右下腹壁近腹股溝韌帶2例。腫塊大小2.9～11.3cm，平均6.3cm。超聲表現(xiàn)為腹壁肌層內(nèi)低回聲腫塊，長軸與腹肌走行方向一致，短軸呈梭形或類圓形；呈浸潤性生長5例，形態(tài)欠規(guī)則，邊界不清，無明顯包膜，內(nèi)部回聲不均勻，未見出血、壞死及鈣化；呈膨脹性生長2例，邊界較清，可見不完整包膜，內(nèi)部回聲較均勻（圖1）。

圖1 腹壁韌帶樣纖維瘤長軸切面聲像圖

圖2 腹壁韌帶樣纖維瘤內(nèi)部血流頻譜

2.2.2 彩色血流顯像 瘤體內(nèi)血流Adler分級：Ⅱ級5例，Ⅰ級2例。腫塊內(nèi)均測及動脈血流頻譜，呈低速低阻型，PSV：13.1～24.3cm/s，RI：0.67～0.73（圖2）。

2.3 病理表現(xiàn)

腫塊多位于肌肉內(nèi)或與筋膜相連處，呈梭形或類圓形，無包膜，質(zhì)地堅韌，切面呈灰白色。組織學(xué)上由纖維性組織構(gòu)成，瘤內(nèi)血管間質(zhì)較少，無變性、壞死［4］。

3 討論

韌帶樣纖維瘤是一種纖維母細(xì)胞克隆性增生性病變，位于深部軟組織，以浸潤性生長和易于局部復(fù)發(fā)為特征，但不轉(zhuǎn)移［5］，臨床非常少見，僅占全身軟組織腫瘤的0.03%［6］。病變部位以腹壁較常見，主要發(fā)生在腹直肌前鞘，也可出現(xiàn)在腹橫肌、腹內(nèi)斜肌等腹壁其他部位［7］。腹壁韌帶樣纖維瘤好發(fā)于10～40歲女性。本組7例中有6例為女性，平均年齡37歲，與報道［2］相符。

3.1 臨床表現(xiàn)和病因

腹壁韌帶樣纖維瘤臨床表現(xiàn)為生長緩慢的實質(zhì)性腫塊。其發(fā)病原因尚未明確，趙東兵等［8］認(rèn)為與創(chuàng)傷因素（妊娠、手術(shù)或外傷等）、遺傳因素（好發(fā)于家族性腺瘤性息肉病患者）和內(nèi)分泌因素等有關(guān)。

3.2 超聲表現(xiàn)

有關(guān)腹壁韌帶樣纖維瘤超聲表現(xiàn)的報道較少。分析本組資料并參考文獻(xiàn)［9－11］，作者總結(jié)該病的超聲表現(xiàn)有以下特點：1）腫塊位于腹壁肌層內(nèi)，好發(fā)于腹直?。婚L軸與腹肌走行方向一致，短軸呈梭形或類圓形；質(zhì)地堅韌，探頭加壓未見明顯形變；2）腫塊多為單發(fā)，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部呈低回聲，且絕大部分回聲不均勻，回聲水平與腫瘤內(nèi)纖維細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和膠原纖維的比例以及腫瘤血管數(shù)量有關(guān)；出血壞死及鈣化少見；3）腫塊多呈浸潤性生長，病變范圍廣泛，可累及多塊肌肉，無包膜，邊界不清，可呈膨脹性生長，常累及單一肌肉，有不完整包膜，邊界較清；4）腫塊內(nèi)可探及點線狀血流信號，Adler分級Ⅰ～Ⅱ級，動脈呈低速低阻型。本組病例中有1例超聲判斷生長方式與術(shù)中所見不符，可能與醫(yī)生判斷偏于主觀有關(guān)。

3.3 鑒別診斷

腹壁韌帶樣纖維瘤超聲表現(xiàn)無特異性，極易造成誤診，應(yīng)與以下疾病鑒別：1）纖維肉瘤：生長迅速，多表現(xiàn)為分葉狀，呈浸潤性生長，內(nèi)部回聲不均勻，常有出血壞死區(qū)，血流信號豐富，而韌帶樣纖維瘤呈梭形或類圓形，出血、壞死少見，血流Adler分級Ⅰ～Ⅱ級；2）腹壁切口子宮內(nèi)膜異位癥：常伴有與月經(jīng)周期相關(guān)的疼痛，經(jīng)期后疼痛緩解，而韌帶樣纖維瘤主要表現(xiàn)為腹壁無痛性腫塊；3）腹壁血腫：一般有明確的手術(shù)或外傷史，內(nèi)部常可見無回聲區(qū)，探頭加壓可見變形，腹壁肌肉表現(xiàn)為推擠受壓，而非肌肉本身膨脹性改變，內(nèi)部無血流信號；4）腹內(nèi)腫瘤：腹腔內(nèi)腫瘤累及腹壁表現(xiàn)為腹壁腫物，易與本病混淆，當(dāng)高頻探頭無法顯示腫瘤深面時可換用低頻凸陣探頭掃查，以確定腫瘤的深度及來源，必要時可做CT檢查進(jìn)一步明確；5）結(jié)節(jié)性筋膜炎：位于淺筋膜或深筋膜，與周圍組織分界欠清，無明顯包膜，大部分為等回聲，可見液化壞死區(qū)，可向皮下或肌肉生長，向肌肉生長者與韌帶樣纖維瘤鑒別困難，可考慮超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。

綜上所述，超聲檢查可以較精確地顯示腹壁韌帶樣纖維瘤的部位、形態(tài)、邊界等，具有一定的診斷及鑒別診斷價值。術(shù)前超聲檢查有助于準(zhǔn)確定位腹壁韌帶樣纖維瘤以及明確其浸潤范圍，從而為手術(shù)治療提供重要參考信息。

［1］劉勇，劉震，顏磊，等.腹壁韌帶樣纖維瘤的診斷與臨床病理分析［J］.西部醫(yī)學(xué)，2013，25（5）：757－758，762.

［2］黃飛龍，邱法波，張曉鋒，等.中國近20年侵襲性纖維瘤的流行病學(xué)特征及診療分析［J］.山東醫(yī)藥，2013，53（24）：61－63.

［3］Adler DD，Carson PL，Rubin JM，et al.Doppler ultrasound color flow imaging in the study of breast cancer：preliminary findings［J］.Ultrasound Med Biol，1990，16（6）：553－559.

［4］王萍，顏志平，陳丙丁，等.軟組織侵襲性纖維瘤病的影像表現(xiàn)及其病理對照分析［J］.磁共振成像，2013，4（3）：206－209.

［5］楊力，扈文海，胡彤宇，等.60例韌帶樣型纖維瘤病臨床病理特點及預(yù)后分析［J］.實用骨科雜志，2015，21（1）：30－32，53.

［6］Roadiguez－Bigas MA，Mahoney MC，Karakousis CP，et al.Desmoid tumoes in patients with familial adenomatous polyposis［J］.Cancer，1994，74（4）：1270－1274.

［7］張藝軍，唐志全，孫檳，等.CT、超聲誤診巨大腹壁纖維瘤病1例［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24（4）：299－300.

［8］趙東兵，邵永孚.腹壁韌帶樣纖維瘤53例病例分析［J］.腫瘤防治研究，2000，27（6）：476－477.

［9］劉照宏，梁峭嶸，石星，等.高頻彩色多普勒超聲對腹壁纖維瘤病的診斷價值［J］.中國超聲診斷雜志，2004，5（12）：933－935.

［10］尹森琴，劉永強(qiáng)，張國正，等.腹壁硬纖維瘤的臨床特點與CT表現(xiàn)［J］.浙江實用醫(yī)學(xué)，2014（5）：359－361，386.

［11］嚴(yán)駿燕，劉金有.CT對腹壁韌帶樣瘤的診斷價值［J］.中華疝和腹壁外科雜志（電子版），2014，8（2）：116－118.