非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的影像學表現(xiàn)

牛靈芝1)張明2)△

1)西安交通大學醫(yī)院放射科西安7100492)西安交通大學第一附屬醫(yī)院西安710061

【摘要】目的探討非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的影像學表現(xiàn)，以提高對該病的認識。方法回顧性分析6例非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床及影像學資料。結(jié)果6例患者均進行CT及MRI平掃，CT表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)片狀高密度影；MRI表現(xiàn)為T1WI高信號影，T2WI低或高信號不等，F(xiàn)LAIR序列稍高信號。其中3例同時行DWI、SWI及增強掃描。DWI表現(xiàn)為稍高信號，SWI表現(xiàn)為稍低信號影。增強掃描未見明顯強化。經(jīng)降血糖等治療一段時間后，患者臨床癥狀均不同程度緩解。結(jié)論非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥有非常典型的影像學表現(xiàn)，MRI能非常清楚地顯示其病變特征，但需結(jié)合病史、臨床癥狀、體征才能早期做出準確診斷。

【關(guān)鍵詞】非酮癥性高血糖；偏側(cè)舞蹈癥；磁共振成像

通訊作者：△張明，男，教授，E-mail：zmmri@163.com

【中圖分類號】R445.2

偏側(cè)舞蹈癥是臨床上較為少見的一種錐體外系癥狀，多由對側(cè)基底核或其聯(lián)系纖維受損傷所致。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia，HC-NH)，多見于血糖控制不佳的糖尿病患者，發(fā)病時可伴有神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，目前在臨床及影像學方面對該病的認識還不十分清楚，較易誤診和漏診，筆者收集6例非酮癥糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床及影像學資料對其進行回顧性分析，以期提高對該病的認識。

1材料與方法

1.1病例資料收集本院2012-10—2014-08臨床收治入院的非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者6例，男1例，女5例；年齡60～75(68±6)歲。所有患者均有糖尿病病史，糖尿病病程4～20(10±6)a；合并高血壓4例，冠心病1例。以突發(fā)右側(cè)肢體不自主顫動者4例，左側(cè)肢體不自主顫動2例。發(fā)病時空腹血糖為16.8～28.3 mmol/L，尿糖(-)～(++)，尿酮體均為(-)，其他實驗室檢查均正常。所有患者均無舞蹈病家族史，均排除Huntington舞蹈病、肝豆狀核變性、腦梗死、中毒、藥物及全身性疾病所致的舞蹈病。

1.2影像學檢查方法6例均行CT及MRI平掃，3例同時行擴散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)、磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighted imaging，SWI)及MRI增強掃描。 CT檢查使用Philips Secura CT掃描機，常規(guī)軸位掃描，層厚5 mm。MRI采用德國 Siemens 3.0T Trio系統(tǒng)磁共振掃描儀，行頭顱軸位T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列(FLAIR)、DWI、SWI序列掃描，層厚6 mm，間隔1 mm；視野(FOV)230×230，矩陣128×128。各序列掃描參數(shù)如下：T1WI：TR/TE 400 ms/15 ms，激勵次數(shù)(NEX)1次；T2WI：TR/TE 3 500 ms/105 ms，NEX 1次；FLAIR：TR/TE/T110 000 ms/175ms/2 200 ms，NEX 1次；DWI：TR/TE 5 000 ms/97 ms，NEX 1次，b=0和1 000 s/mm。SWI：TR/TE 28 ms/20 ms，NEX 1次。增強掃描使用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，按0.2 mmol/kg體質(zhì)量，流速2 mL/s由肘靜脈注射。

1.3影像學分析方法由兩名經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師采用盲法對6例患者影像資料進行獨立閱讀分析，重點對病變的部位、信號特點、密度、邊界等進行分析，結(jié)果進行對照，對不一致結(jié)果進行協(xié)商后取得一致意見并記錄。

2結(jié)果

(1) CT表現(xiàn)：①部位：2例病變位于右側(cè)豆狀核，4例位于左側(cè)豆狀核、尾狀核頭；②信號及形狀：均表現(xiàn)為片狀高密度影；③CT值：為40～80 Hu。6例患者頭顱CT均無明顯占位現(xiàn)象，周圍無水腫征象。(2)MRI表現(xiàn)：①部位：2例病變位于右側(cè)豆狀核，4例位于左側(cè)豆狀核、尾狀核頭；②信號及形狀：均表現(xiàn)為片狀，T1WI呈高信號影，T2WI呈稍低或高信號不等，F(xiàn)LAIR序列呈稍高信號。③其他征象：其中3例DWI表現(xiàn)為稍高信號，SWI表現(xiàn)為稍低信號影。增強掃描未見明顯強化。所有患者MRI檢查均無明顯占位效應(yīng)，病灶周圍無水腫征象。治療一段時間(治療后30～45 d)后隨訪，結(jié)果為患者血糖控制在正常水平，臨床癥狀均不同程度緩解，3例復查MRI所示，2例病灶消失；1例病灶較之前明顯縮小。見圖1～圖6。

圖1 CT示左側(cè)豆狀核、尾狀核頭可見片狀高密度影圖2 T1WI示左側(cè)豆狀核、尾狀核頭可見片狀高信號影

圖3 FLAIR序列示病灶呈稍高信號影圖4 DWI示病灶呈稍高信號影

圖5 SWI示病灶呈稍低信號影圖6 增強掃描示病灶未見明顯強化

3討論

3.1非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)病機制HC-NH是一種少見的單側(cè)肢體不自主運動過多綜合征，大多表現(xiàn)為快速、失平衡、無目的、不規(guī)則的舞蹈樣動作和不自主的擠眉弄眼、亂伸舌等面部異常動作。人體正常運動的產(chǎn)生和控制是靠基底節(jié)運動環(huán)路控制的，如直接通路和間接通路被破壞，即會出現(xiàn)不同的運動障礙[1]。HC-NH在臨床上比較少見，多發(fā)生于血糖控制不佳的糖尿病患者，尤以老年女性較常見。Chung等[2]認為，基底節(jié)區(qū)的慢性缺血可導致神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，引起對側(cè)肢體出現(xiàn)舞蹈癥狀。非酮癥高血糖發(fā)生時，患者的糖代謝衰竭，由于患者存在微血管病變而導致局部的腦血流下降，造成腦組織能量代謝障礙，從而出現(xiàn)舞蹈癥狀。也有學者認為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥也參與了該病的發(fā)生和發(fā)展[3]。

3.2HN-CH的臨床及影像學表現(xiàn)非酮癥高血糖典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及對側(cè)基底節(jié)區(qū)T1WI高信號、SWI序列呈低信號、CT平掃呈高密度。本組病例5例女性，1例男性，與文獻報道比例相符合[4]。其基底節(jié)區(qū)異常密度(信號)為局灶性腦缺血伴有礦物質(zhì)沉積的結(jié)果[5]。Ondo[6]認為，T1WI高信號的原因在于鋅沉積，而非鈣沉積。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥基底節(jié)區(qū)的損害主要發(fā)生于尾狀核，殼核及蒼白球，可單側(cè)或雙側(cè)受累[7]。本研究中，患者主要表現(xiàn)在患肢對側(cè)紋狀體、尾狀核和殼核。發(fā)病時CT平掃呈高密度影；MRI表現(xiàn)為T1WI呈高信號影，T2WI呈稍低或高信號不等，F(xiàn)LAIR序列呈稍高信號；3例患者同時行DWI、SWI及增強掃描，DWI表現(xiàn)為稍高信號影；SWI表現(xiàn)為稍低信號影；增強掃描未見明顯強化。病灶周邊無占位效應(yīng)，也無明顯水腫征象。由于本研究是回顧性分析，本組病例均未對病灶進行磁共振波譜成像(MRS)分析，如果進行MRS檢查，就可以對病灶內(nèi)的成分進行分析總結(jié)，為研究病灶成分及形成機制提供依據(jù)[8]。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥預(yù)后較好，明確診斷后應(yīng)首先進行病因治療，降低血糖，并將血糖控制在一個患者能耐受的水平，在控制血糖的基礎(chǔ)上根據(jù)病情加用多巴胺能受體拮抗劑和鎮(zhèn)靜藥物，多數(shù)病例癥狀在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消失，部分病例可隨血糖的控制而癥狀發(fā)生戲劇性的消失，僅有少數(shù)病例復發(fā)或癥狀持續(xù)[9]。本研究中，患者在經(jīng)過控制血糖、使用多巴胺受體拮抗劑等治療一段時間后，患者血糖降到正常水平，臨床癥狀均不同程度緩解，3例復查MRI所示，2例病灶消失，1例病灶較之前明顯縮小。

以往由于對本病的認識不夠，缺乏診斷經(jīng)驗，導致因治療不當或不及時而引起嚴重的并發(fā)癥。近年來，隨著人們生活水平的不斷提高，糖尿病的發(fā)病率也逐年增加，對HN-CH的認識也不斷地深入，及影像技術(shù)的飛速發(fā)展，CT及MRI的應(yīng)用，可對HN-CH做出快速診斷?？偟膩碚f，非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥具有非常典型的臨床及影像特征，一旦患者出現(xiàn)不明原因的肢體不自主顫動，應(yīng)首先進行CT及MRI檢查，同時應(yīng)詳細詢問病史，并檢查空腹血糖，需將臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果、影像學檢查結(jié)果結(jié)合起來綜合分析，才能準確做出正確診斷，才能有效避免漏診、誤診，為患者預(yù)后提供極大的幫助。

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(收稿2014-08-27)