陳傳成　陳英武　何云生

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左側(cè)篩竇淀粉樣變性1例

陳傳成陳英武何云生

資料患者男性，47歲。因頭痛半年余于2015年7月12日入院。無明顯鼻塞、流涕、嗅覺減退，無惡心、嘔吐、頭暈，無視物模糊等。3個多月前曾在當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮鼻中隔偏曲，行鼻中隔偏曲矯正術(shù)，術(shù)后頭痛無明顯緩解，遂來本院門診就診。鼻竇CT檢查顯示：左側(cè)后組篩竇鄰近視神經(jīng)管孤立性病變(圖1)。入院后，完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，擇期行功能性鼻內(nèi)鏡手術(shù)。手術(shù)經(jīng)過：全身麻醉下，用鹽酸羥甲唑啉棉片收縮鼻腔黏膜，外折中鼻甲，暴露后組篩竇開口；沿后組篩竇開口打開后組篩竇，見蝶上篩房內(nèi)淡黃色病變組織(圖2)，質(zhì)地較硬；徹底清除病變組織后(圖3)，納吸棉填塞左側(cè)術(shù)腔止血，術(shù)畢。病變組織(圖4)送檢。病理結(jié)果顯示：(左篩竇)均質(zhì)、嗜伊紅無結(jié)構(gòu)淀粉樣變物，剛果紅染色陽性(圖5、6)。血液科會診后，行骨髓穿刺涂片加活檢和全身淺表淋巴結(jié)B超及腫瘤10項等檢查，排除多發(fā)性骨髓瘤、惡性淋巴瘤、漿細胞肉芽腫等疾病所致淀粉樣變后建議隨訪。術(shù)后3 d，患者頭痛癥狀消失，治愈出院。隨訪至今，無頭痛發(fā)作。

圖1.　術(shù)前CT照片　圖2.　術(shù)中見蝶上篩房內(nèi)淡黃色病變組織

圖3.　手術(shù)徹底清除病變后內(nèi)鏡照片　 圖4. 取出送病檢的組織

圖5.　伊紅染色結(jié)果　圖6.　剛果紅染色結(jié)果

討論淀粉樣變性是一組由淀粉樣蛋白沉積并涉及代謝性的疾病，其病因復(fù)雜，淀粉樣蛋白也有多種來源，能被剛果紅染成紅色[1]。1842年，Rokitansky首次報道淀粉樣變性的病理組織學特點是淀粉樣蛋白在組織中沉積。淀粉樣變性可侵犯全身多個臟器，常見于皮膚、心臟、腎臟、消化道、舌、喉、扁桃體、氣管、肺、關(guān)節(jié)及甲狀腺等組織和器官，所致臨床癥狀復(fù)雜。鼻竇淀粉樣變性臨床實屬罕見， 本例患者頭痛是主要癥狀。臨床上引發(fā)鼻源性頭痛的病因較多，其可為單一病因，也可為復(fù)合病因所致。常見鼻源性頭痛的病因以下。

1)解剖結(jié)構(gòu)異常。鼻中隔偏曲作為最常見的病因已被臨床醫(yī)師普遍重視，臨床上多有報道[2-3]，通過矯正偏曲的鼻中隔治愈鼻中隔偏曲所致的頭痛。

2)炎癥因素。鼻竇黏膜的炎癥可誘發(fā)鼻黏膜受體釋放P物質(zhì)而引起頭痛。

3)變態(tài)反應(yīng)。通常在冬、春季節(jié)，因鼻變態(tài)反應(yīng)發(fā)作致黏膜廣泛水腫而頭痛復(fù)發(fā)。對這部分患者結(jié)合抗變態(tài)反應(yīng)等對癥治療可使頭痛緩解。

本例患者雖矯正了鼻中隔，但頭痛癥狀未見明顯緩解；而在清除左側(cè)篩竇病變后，頭痛癥狀消失。因此，患者頭痛的原因可能是左側(cè)后組篩竇淀粉樣變物壓迫神經(jīng)所致。

淀粉樣變性的病因及發(fā)病機制尚無定論，有慢性炎癥刺激、血管內(nèi)膜通透性異常以及免疫反應(yīng)的異常等學說。淀粉樣變性病目前主要的分類方法是生物化學分類和臨床分類。其機制主要認為氨基葡聚糖(GAG)和血漿淀粉樣蛋白P成分(SAP)是淀粉樣原纖維的重要組成成分，可溶性的淀粉樣蛋白單體與GAG結(jié)合，形成不溶性的淀粉樣原纖維，然后淀粉樣原纖維進一步與SAP結(jié)合形成難溶解結(jié)構(gòu)[4]。

Symmers分類方法[5-6]被臨床上廣泛接受：①原發(fā)性淀粉樣變性(局部或全身性)；②繼發(fā)性淀粉樣變性(局部或全身性)；③與多發(fā)性骨髓瘤有關(guān)的淀粉樣變性；④遺傳性或家族性淀粉樣變性。淀粉樣變性可發(fā)生于全身多器官和組織，其發(fā)病率較低。頭頸部是局部淀粉樣變性常見的部位，可以表現(xiàn)為一個單獨的病理發(fā)生，也可以是伴有惡性淋巴瘤、漿細胞肉芽腫等全身性淀粉樣變性的一部分。頭頸部淀粉樣變性常累及喉、扁桃體、舌根、甲狀腺、氣管及皮膚等[7-9]。其生長方式包括：無定形任意生長的腫塊；在血管壁內(nèi)浸潤；在黏液、漿液腺的基底膜內(nèi)沉積；在脂肪組織內(nèi)沉積等。

淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，誤診率較高，多數(shù)依靠術(shù)后病理明確診斷。本例患者主要癥狀為頭痛，曾誤診為鼻中隔偏曲，行鼻中隔矯正后癥狀未緩解，經(jīng)手術(shù)切除左側(cè)后組篩竇鄰近視神經(jīng)管孤立性病變后治愈。這點也說明篩竇的微小病灶(只要占滿某個篩房)，均有可能引起臨床癥狀(如頭痛)。這點對我們今后臨床工作中手術(shù)指征的把握可能起到參考作用。當然手術(shù)操作需要更加精細、微創(chuàng)。就本例患者而言，術(shù)前我們對病變的性質(zhì)也無法判斷，術(shù)后依靠病理確診。對于確診為淀粉樣變性的患者，首先要對淀粉樣變性進行分類，根據(jù)分類選擇個性化的治療方案。局限于頭頸部的淀粉樣變性以手術(shù)切除為主，預(yù)后較好；伴有全身性表現(xiàn)者以內(nèi)科治療為主，預(yù)后較差。治療后應(yīng)定期隨訪[10]

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(本文編輯楊美琴)

浙江省湖州市中心醫(yī)院耳鼻喉科湖州313000

陳傳成(Email：781703956@qq.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.05.018

2015-12-21)