高玉梅 李 楠 馬偉元

臨床資料患者，女，65歲。臀部腫物1年余，于2016年3月17日來(lái)我院就診?；颊?年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)臀部豌豆粒大腫物，后逐漸增大，皮損無(wú)破潰，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀?；颊呒韧w健，否認(rèn)局部外傷史。系統(tǒng)查體：患者一般情況較好，系統(tǒng)檢查未見明顯異常；皮膚科查體：右側(cè)臀部紫褐色花生米大半球形腫塊，邊界清，表面光滑(圖1)。皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮內(nèi)完整單房性囊腔，具有纖維性假包膜；囊腔襯以兩層上皮細(xì)胞，胞質(zhì)嗜酸性，部分囊壁增生并形成乳頭樣結(jié)構(gòu)凸向囊腔；乳頭樣結(jié)構(gòu)具有血管纖維化基質(zhì)，伴有導(dǎo)管樣分化，胞質(zhì)嗜酸性，其頂端呈典型頂漿分泌(圖2～5)。臨床診斷：頂泌汗腺囊腺瘤。治療：完全切除，術(shù)后恢復(fù)良好。

圖1 右側(cè)臀部紫褐色花生米大半球形腫塊，邊界清，表面光滑 圖2 表皮大致正常，真皮內(nèi)完整單房性囊腔，具有纖維性假包膜，部分囊壁增生并形成乳頭樣結(jié)構(gòu)凸向囊腔，乳頭樣結(jié)構(gòu)具有血管纖維化基質(zhì)(HE,×100) 圖3 囊腔襯以兩層上皮細(xì)胞，胞質(zhì)嗜酸性(HE，×200) 圖4 伴有導(dǎo)管樣分化，胞質(zhì)嗜酸性，其頂端呈典型頂漿分泌(HE，×200)

討論頂泌汗腺囊瘤/囊腺瘤為少見的汗腺來(lái)源腫瘤，好發(fā)于中老年人，為孤立的單發(fā)圓頂狀丘疹或結(jié)節(jié)，直徑0.5～1 cm，主要發(fā)生于頭部(尤其是眼周)、頸部及軀干，極少發(fā)生于頂泌汗腺聚集部位。由于Tyndall現(xiàn)象，其顏色可以為膚色，藍(lán)色，棕色，甚至黑色。頂泌汗腺囊瘤病理上主要表現(xiàn)真皮內(nèi)與表皮不相連的單房性或多房性囊腔，囊壁主要由兩層上皮細(xì)胞構(gòu)成，外層為基底或肌上皮細(xì)胞，內(nèi)層為象征頂泌汗腺分泌的具有嗜酸性胞漿的扁平、立方形或柱狀上皮細(xì)胞。部分皮損囊腔內(nèi)或囊腔外伴有微乳頭樣、乳頭樣或腺瘤樣上皮增生。

頂泌汗腺囊瘤由Robinson[1]于1983年首次提出，而其是否為真正的腫瘤或僅為頂泌汗腺或外泌汗腺的潴留性囊腫存在爭(zhēng)議。根據(jù)最新的WHO皮膚腫瘤分類，頂泌汗腺囊瘤為來(lái)自頂泌汗腺分泌部的囊性腺瘤，而外泌汗腺囊瘤為來(lái)自外泌汗腺的潴留性囊腫[2]。早年的學(xué)者常將頂泌汗腺囊瘤和頂泌汗腺囊腺瘤視為同一種疾病，現(xiàn)在越來(lái)越多的觀點(diǎn)支持兩者為獨(dú)立的疾病。Sugiyama等[3]分析了21例頂泌汗腺囊瘤/囊腺瘤后發(fā)現(xiàn)，兩者的囊腔中均可存在不同數(shù)量的乳頭狀突起，可分為真性乳頭狀突起和假性乳頭狀突起。前者以纖維血管性基質(zhì)為中心，周圍襯以上皮細(xì)胞，可見細(xì)胞分裂象及非典型細(xì)胞，增殖性較強(qiáng)，后者則由上皮細(xì)胞增生形成，不伴有纖維血管性基質(zhì)。病變中出現(xiàn)真性乳頭狀突起的病例，應(yīng)考慮診斷為頂泌汗腺囊腺瘤，而表現(xiàn)為假性乳頭狀突起的應(yīng)診斷為頂泌汗腺囊瘤。本病例囊腔為具有血管纖維性基質(zhì)的真性乳頭，因此診斷為頂泌汗腺囊腺瘤。