吳娛 崔香艷 汪欣 于書劍 高圣銳

(吉林大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 長春 130021)

資料患兒女性。因出生后即刻呼吸困難伴發(fā)紺5 h入住我院新生兒科?；純撼錾蠹从泻粑щy，伴發(fā)紺，給予吸氧，發(fā)紺略好轉，呼吸困難無改善，為求進一步診治就診于我院。體格檢查：患兒一般狀態(tài)及反應差，皮膚青紫，口咽部可見一較大、表面尚光滑的腫物(圖1)，腫物根部視不清，呼吸50次/min，吸氣性呼吸困難明顯，三凹征陽性，可聞及吸氣性喉鳴。患兒入院時吸氣性呼吸困難明顯，給予持續(xù)氣道正壓(CPAP)輔助通氣，呼吸困難無好轉，間斷未聞及送氣音。因患兒易發(fā)生窒息而危及生命，給予氣管插管機械通氣治療。咽部CT：鼻咽及口咽后部見團塊狀脂肪密度影，內(nèi)見條狀稍高密度影，邊界尚清，病變大小約為1.2 cm×1.2 cm×2.0 cm，CT值約為65×42 HU，繼發(fā)咽腔狹窄，局部層面與口咽側壁分界不清(圖2)；雙側咽鼓管咽口及咽隱窩存在；雙側會厭披裂光滑；雙側梨狀窩未見異常密度影。便攜式纖維喉鏡：腫物根蒂位于軟腭背側面偏左側。于急診全身麻醉下行口咽部腫物切除術。術中見腫物在左側腭咽弓，以單極電刀將腫物(圖3)完整切除，手術順利。術后予抗生素預防感染。術后第1天拔除氣管插管，術后第2天恢復經(jīng)口進食?？谘什磕[物病理報告：良性上皮性腫瘤，符合毛狀息肉(圖4)。測試雙耳聽力通過。患兒狀態(tài)及反應好，在無呼吸支持下自主呼吸平穩(wěn)，自行進乳良好，無嗆奶或發(fā)紺等表現(xiàn)，囑相關事宜后出院。

圖1. 患兒入院時口咽部可見光滑腫物

圖2. CT示口咽腫物(箭頭)，局部呈脂肪密度，邊界清楚

圖3. 手術切除大體標本

圖4. 病理切片(HE染色×20倍) 白色箭頭示角化的上皮，綠色箭頭指示毛囊皮脂腺

討論先天性毛息肉是一種包含中胚層和外胚層成分的罕見畸形，男女發(fā)病率約為1∶6[1]。目前，已在鼻咽、軟硬腭、舌、扁桃體、外耳道、中耳、下咽、食管和氣管發(fā)現(xiàn)毛息肉的病例[2]。毛息肉是咽部最常見的先天性腫瘤，主要發(fā)生在新生兒期和嬰兒期，女性患兒明顯多于男性患兒，通常出現(xiàn)在鼻咽部或軟腭上部，但也有發(fā)現(xiàn)于咽鼓管、舌和扁桃體[2]。亦有因毛息肉位于下鼻甲，導致反復流膿涕，發(fā)病初期被誤診為鼻腔異物及畸胎瘤的報道[3]。腫物多為單發(fā)，亦有雙側發(fā)病患兒[4]。臨床表現(xiàn)取決于腫物的部位和大小。一篇對78例患者(64篇文獻)的綜述表明，呼吸窘迫是最常見的癥狀，其次是進食困難[5]。影像學檢查確認后，經(jīng)口或鼻入路的外科切除可以緩解癥狀。惡性轉化和復發(fā)極少見。腫物一經(jīng)切除，預后良好[6]。組織病理學檢查是鑒別毛息肉與其他病變?nèi)缁チ?、錯構瘤的關鍵。毛息肉由中胚層和外胚層組織構成。中胚層來源的組織包括纖維脂肪組織、肌肉或軟骨；外胚層包括角化層狀鱗狀上皮和皮膚附件。與毛息肉不同，畸胎瘤由3個生發(fā)細胞層形成的組織組成。錯構瘤的特點是解剖部位的組織結構正常，組織形態(tài)過度或不規(guī)則[7]。也有病理學者認為咽部毛息肉是一種先天性發(fā)育異常，屬于迷芽瘤。毛息肉異常罕見，應該將其作為一種獨立的疾病[8]。Lignitz等[9]曾報道1例與本例類似的病例，患兒出生后即出現(xiàn)明顯發(fā)紺，立即送往當?shù)貎和t(yī)院，患兒體位改變，呼吸困難明顯好轉，檢查發(fā)現(xiàn)腫物位于左側咽側壁，后經(jīng)手術治療治愈。氣道梗阻是此類疾病最急迫的并發(fā)癥。

本例患兒出生后即出現(xiàn)明顯呼吸困難，轉至我院后經(jīng)我科會診檢查發(fā)現(xiàn)口咽腫物，患兒狀態(tài)差，無法通過體位改變以及吸氧等輔助改善呼吸情況，遂給予氣管插管保護氣道后，行CT及內(nèi)鏡檢查明確腫物范圍、與周圍組織的關系、腫物大體性質，排除了骨質改變、腦膜腦膨出、血管性病變等情況后，行手術治療，病理學明確診斷?；純夯謴秃笮新犃z查，以免腫物切除過程中牽拉損傷咽鼓管周圍結構造成聽力下降。呼吸困難和吞咽困難是我們發(fā)現(xiàn)此病重要的癥狀，一經(jīng)診斷，氣道保護是此病治療過程中首先要考慮的要素，在保證氣道通暢的前提下行手術治療，根據(jù)術前資料，術中經(jīng)口進路沿根蒂切除腫物，必要時可聯(lián)合70°鼻內(nèi)鏡，明確腫物根蒂位置，精準切除并將副損傷降到最低。