唐友斌，楊駿，張茜茜

1 安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 安徽合肥 230000 2 安徽中醫(yī)藥大學(xué) 安徽合肥 230000

脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA），由基因突變引起，是一種家族性遺傳性疾病。病理性改變多以小腦、脊髓和腦干變形為主，其機制與多聚谷氨酰胺選擇性損害小腦、脊髓和腦干的神經(jīng)細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞通過有關(guān)，患病率約為8/10萬-12/10萬[1]，根據(jù)遺傳學(xué)分類，目前確立了40種SCA[2]。我國常見為SCA3 型[3]，發(fā)病率位居中樞神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病中第3位[4]。 但其共同的表現(xiàn)多以30～40歲起病，緩慢發(fā)展，首發(fā)癥狀多以下肢共濟失調(diào)，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步基寬、易跌倒，上肢共濟失調(diào)和構(gòu)音障礙在發(fā)病早期也較常見，出現(xiàn)雙手笨拙及意向性震顫、辨距不良，眼部癥狀可見眼球震顫、掃視變慢，也可出現(xiàn)癡呆、肌張力障礙、周圍神經(jīng)病和肢體遠端肌肉萎縮，常在起病后10～20年不能行走[5]。目前，沒有藥物被批準用于SCA患者的常規(guī)使用，主要以改善癥狀為主[6]。

中醫(yī)對本病的認識根據(jù)其臨床癥狀，多歸屬于“顫證”“骨繇”“痿病”“喑痱”等范疇[7]?！端貑枴ぶ琳嬉笳撈吩唬骸爸T風(fēng)掉眩，皆屬于肝?！奔此霈F(xiàn)的肢體、頭部振搖之狀與脊髓小腦性共濟失調(diào)的表現(xiàn)相符。王清任《醫(yī)林改錯·腦髓說》言：“靈機記性在腦不在心”。腦布動覺之氣，主宰覺悟動作，腦髓空虛，無以散覺悟動作之氣則動作笨拙，行走不穩(wěn)[8]?！度彘T事親》強調(diào)：“痿病無寒”。《類證治裁》中論述虛痿可由奇經(jīng)八脈虛導(dǎo)致，奇經(jīng)八脈指督脈?！杜R證指南醫(yī)案·痿》鄒滋九按：“夫痿證之旨，不外乎肝腎肺胃四經(jīng)之病”?！端貑枴っ}解篇》曰：“內(nèi)奪而厥，則為喑痱，此腎虛也，少陰不至者，厥也”。中醫(yī)認為肝腎虧虛為本，痰濕壅滯、痰瘀互結(jié)為標，與肝脾腎關(guān)系密切[9]。歷代醫(yī)家認為此病機關(guān)鍵為先天稟賦不足，或后天久病臟腑虛損，氣血津液虧虛，腦髓失于濡養(yǎng)，發(fā)為本病[10]。

楊駿教授是安徽省中醫(yī)院主任醫(yī)師，安徽中醫(yī)藥大學(xué)教授，安徽省學(xué)術(shù)研究帶頭人，國家名老中醫(yī)，第六批全國名老中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗繼承導(dǎo)師，國務(wù)院政府津貼獲得者。楊駿教授從事針灸醫(yī)學(xué)的臨床、教學(xué)、科研40余年，形成了自己獨特的針灸治療思路和臨床模式，在國內(nèi)頗有名氣，為針灸臨床學(xué)術(shù)的發(fā)展及針灸走向世界做出了巨大的貢獻，楊教授基于經(jīng)典，勤于臨床，研精致思，對脊髓小腦性共濟失調(diào)的診療思路形成自己獨到的見解。臨床上善用“通督調(diào)神”理論治療脊髓小腦性共濟失調(diào)取得滿意療效，筆者有幸成為其學(xué)術(shù)繼承人，受益匪淺?，F(xiàn)將楊駿教授臨床治療脊髓小腦性共濟失調(diào)經(jīng)驗淺談如下：

督脈通調(diào)，陽氣得復(fù)

楊駿教授認為脊髓小腦性共濟失調(diào)病位在腦，與督脈關(guān)系最為緊密，認為許多腦部系統(tǒng)疾病的根本原因在于“髓海不足，神機失守”，通過通調(diào)督脈，使腦髓通達，神機復(fù)用，從而促進氣血的正常運行，使疾病向愈。從督脈的循行來看，起于少腹（即女子孕育胎兒之處，男子藏精之所），向下交會于任脈、沖脈，經(jīng)長強，行于后背正中，上至風(fēng)府，入屬于腦?！痘实蹆?nèi)經(jīng)靈樞·營氣》云：“其之別者，上額，循巔，下項中，循脊，入骶，是督脈也。”從督脈的作用來看，《奇經(jīng)八脈考》：“督乃陽脈之海，其脈起于腎下胞中……歷腰俞、陽關(guān)、命門、懸樞、脊中、中樞、筋縮、至陽、靈臺、神道、身柱、陶道、大椎，與手足三陽會和。上啞門，會陽維，入系舌本。上至風(fēng)府，會足太陽、陽維同入腦中。循腦戶、強間、后頂，上巔，歷百會、前頂、囟會、上星，至神庭，為足太陽、督脈之會。循額中至鼻柱，經(jīng)素髎、水溝，會手足陽明，至兌端，入齦交，與任脈、足陽明交會而終[11]”。由此看出，督脈聯(lián)系諸陽經(jīng)，總督諸陽，為“陽脈之督綱、陽脈之?！薄铗E教授認為督脈病態(tài)，全身經(jīng)絡(luò)氣血異常，臟腑皆有病態(tài)。脊髓小腦性共濟失調(diào)常表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眩暈、震顫等一系列表現(xiàn)因其督脈失去對各經(jīng)的統(tǒng)攝，通過疏通督脈的陽氣，使總督諸陽功能恢復(fù)，髓海得充，進而促進神機的復(fù)用。

重視調(diào)神，神歸其室

楊駿教授治病首重“調(diào)神”，認為治病必調(diào)神[12]，神是生命活動的主宰，正如《素問·移精變氣論》說：“得神者昌，失神者亡。”神是機體生命存在的根本，行與神俱，神為主宰[13]。楊駿教授強調(diào)脊髓小腦性共濟失調(diào)根本在于“神機失守?！焙螢椤吧駲C？”楊教授認為“機”乃人的五臟六腑、四肢百骸、經(jīng)絡(luò)血脈，猶如機器；“神”乃體內(nèi)氣化活動的調(diào)控與主宰，通過調(diào)控，維持人體內(nèi)平衡?！端貑枴の宄Ｕ笳摗罚骸案谥姓?，命曰神機，神去則機息”[14]，《素問·六微旨大論》：“出入廢則神機化滅，升降息則氣立孤?！?。楊教授認為一切腦部疾病的根源不外乎是神機失去了對人體生命活動的統(tǒng)帥和調(diào)節(jié)，調(diào)神的關(guān)鍵是促進神機的恢復(fù)，從而使患者的精神狀況得以調(diào)節(jié)，氣血得以正常運行。楊駿教授在治療SCA過程中善用“通督調(diào)神”思想，即通過疏通督脈陽氣以調(diào)節(jié)神機。“頭者人之元首，人神之所注”，神明匯聚在腦，而督脈循行上“入絡(luò)于腦”，與腦聯(lián)系尤為密切[15]。督脈通調(diào)，氣血運行有道，腦髓得以濡養(yǎng)，使腦髓神機恢復(fù)正常得以調(diào)控全身之用。楊教授認為“通調(diào)督脈”乃“調(diào)神”之首要，督脈調(diào)，神機得以發(fā)揮主宰作用，即“督脈調(diào)，司神明?！?/p>

取穴規(guī)律，督脈為主

基于上述理論依據(jù)，楊駿教授取穴首選督脈的百會、大椎、水溝、印堂、神庭、上星、風(fēng)府、啞門等，具體操作如下：①取百會、神庭、上星以毫針向后平刺0.8寸，大椎穴斜刺0.5寸，針刺得氣后留針40min，每10min捻轉(zhuǎn)、提插一次，施平補平瀉手法。②水溝穴向上斜刺0.3寸，印堂穴向下斜刺0.5寸，快速進針，針刺得氣后留針30min。③風(fēng)府、啞門穴向下頜方向緩慢刺入0.5寸，針刺得氣后留針30min，每10min捻轉(zhuǎn)一次，施平補平瀉手法。百會又名“三陽五會”，即手、足三陽經(jīng)及督脈的陽氣在此交會，五臟六腑氣血皆匯聚于此，穴居巔頂，聯(lián)系腦部，對調(diào)節(jié)腦部功能恢復(fù)有重要意義；大椎穴為“柱骨之會”、“三陽、督脈之會”，手、足三陽經(jīng)的陽熱之氣由此匯入本穴并與督脈的陽氣上入腦，使腦髓得以充養(yǎng)，神機得以復(fù)用，大椎穴是人體的十字路口，有著承上啟下的作用，大椎穴不通，氣血不能上榮于頭部；神庭穴在頭部，前發(fā)際正中直上0.5寸，一則本穴在腦海前庭，為神之所在，刺之具有安神益智之功效，二則本穴為督脈的上行之氣在此匯聚；水溝穴出自《針灸甲乙經(jīng)》又名鬼宮、鬼市[16]，屬督脈，楊教授善用水溝穴通調(diào)督脈經(jīng)氣，從而使疾病向愈；風(fēng)府、啞門乃督脈與陽維脈所交會，《針灸甲乙經(jīng)》云：“舌急難言，刺風(fēng)府主之”；啞門又名“舌厭”在項部，第一頸椎下，刺之能夠收引陽氣，陽氣以神為直接表現(xiàn)，神的好壞亦可反映出陽氣盛衰。諸穴合用旨在疏通督脈，激發(fā)督脈經(jīng)脈陽氣，陽氣充則腦髓充，腦髓充則司神明，臨床上在治療脊髓小腦共濟失調(diào)方面往往收到滿意效果。

組方遣藥，頗具特色

楊駿教授在組方遣藥方面獨具特色，從溫通陽氣著手輔以補益肝腎，活血化瘀，方用葛根30g，黃芪30g，鹿角霜6g先煎，熟地30g，狗脊20g，山茱萸10g，桃仁10g，紅花10g，地龍10g，全蝎3g，川芎10g，甘草3g，三七粉10g 沖服，丹參12g，細辛3g，桂枝6g。劑中大量葛根、黃芪以補氣通陽，臣以鹿角霜、細辛、桂枝加強通陽之效，佐以熟地、狗脊、山茱萸補益肝腎，從而使腦髓濡養(yǎng)，神機復(fù)用。楊駿教授認為久病必瘀，故使以桃仁、紅花、丹參、三七粉等活血化瘀之品，使瘀阻的腦脈通暢?？v觀整個配方，其特點是溫經(jīng)通陽，濡養(yǎng)臟腑，氣血運行如常。

心理疏導(dǎo)，每獲良效

楊駿教授重視“精神養(yǎng)生”，通過怡養(yǎng)心神、調(diào)攝情志。《素問·湯液醪醴論》“嗜欲無窮，而憂患不止，精神馳壞，榮泣衛(wèi)除，故神去而病不愈也[17]”，《內(nèi)經(jīng)》說：“精神不進，志意不治，故病不可愈[18]”。楊駿教授認為在治療此類疾病中，特別強調(diào)神的作用。由于慢性病，病程多久，容易致郁，門診上很多此類的病人，神氣不定，針對此類的病人首先要定志安神。心理情緒對疾病的影響有多大，甚至?xí)?dǎo)致疾病因為情緒控制不佳而“無中生有”。如果治病不考慮患者心理因素，很難使疾病恢復(fù)。臨床上SCA多為久病，患者容易產(chǎn)生抑郁、焦慮等，即時心理疏導(dǎo)很重要，真正做到“有時去治愈、常常去幫助、總是去安慰”。

醫(yī)案舉隅

杜某，女，40歲，2020年4月17日初診。主訴：漸進性行走不穩(wěn)3年?，F(xiàn)病史：患者3年前無明顯誘因下始出現(xiàn)行走不穩(wěn)，伴雙下肢乏力，飲水嗆咳，患者未予重視及治療，后癥狀逐漸加重，于2018年4月就診于安徽醫(yī)科大學(xué)第一附院，行相關(guān)檢查考慮小腦萎縮可能性大，予以“茴拉西坦0.2g 口服 一天三次”，后行走不穩(wěn)情況較前無減輕。2018年8月就診于安徽省中醫(yī)院顱腦MRI平掃+彌散示：腦干變細，小腦溝裂增寬。遂于2020年4月17日就診安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院針灸科。刻下癥：行走不穩(wěn)，搖晃不定，伴雙下肢乏力，飲水嗆咳，言語欠清，偶有頭暈，無肢體麻木抽搐，無咳嗽咳痰，飲食睡眠可，二便正常，舌質(zhì)紅，苔少，脈細。查體：神志清楚，精神差，言語欠清，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，肱二頭肌腱反射（++），膝腱反射（++），閉目難立征閉眼睜眼均搖晃不穩(wěn)，水平眼震（-），指鼻試驗欠穩(wěn)準，快速輪替動作笨拙，病理征未引出。中醫(yī)診斷：痿病。辯證：肝腎虧虛證。西醫(yī)診斷：脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）。治法予以通督調(diào)神，補益肝腎。取穴：督脈的百會、大椎、水溝、印堂、神庭、上星、風(fēng)府、啞門。手法以平補平瀉為主，留針30min 每周治療3次，一個療程12次。處方：葛根30g，黃芪30g，鹿角霜6g先煎，熟地30g，狗脊20g，山茱萸10g，桃仁10g，紅花10g，地龍10g，全蝎3g，川芎10g，甘草3g，三七粉10g 沖服，丹參12g。用法用量：7劑，水煎服，1劑/d，2次/d。

二診：2020年4月24日，患者仍行走不穩(wěn)，自訴雙下肢乏力癥狀減輕，飲水嗆咳次數(shù)減少，頭暈癥狀加重，繼續(xù)原針刺方案治療，患者頭暈加重，中藥加用桂枝6g細辛3g以加強通陽作用，使清陽上升。

三診：2020年5月1日，患者行走不穩(wěn)較前稍有好轉(zhuǎn)，偶有頭暈不適感，睡眠可，二便調(diào)。查體：神清，精神可，言語清晰，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5級，四肢肌張力正常，膝腱反射正常，閉目難立征：睜眼可、閉目搖晃不穩(wěn)，指鼻試驗穩(wěn)準，快速輪替動作稍笨拙，病理征未引出。繼續(xù)維持原方案至今。

按：脊髓小腦性共濟失調(diào)又名脊髓小腦萎縮癥，多表現(xiàn)行走不穩(wěn)、震顫、構(gòu)音障礙，中醫(yī)對此認識多屬“痿病”、“顫證，多因肝腎虧虛，髓海失養(yǎng)。楊駿教授以通陽調(diào)神出發(fā)，針藥合用，取穴主以督脈，百會、大椎、水溝、印堂、神庭、上星、風(fēng)府、啞門諸穴合用激發(fā)督脈陽氣，腦為諸陽之會，腦主陽，陽氣充則腦髓充，腦髓充則司神明，神歸其室又可發(fā)揮其主宰的作用。

結(jié)語

脊髓小腦性共濟失調(diào)多為遺傳性疾病，目前西醫(yī)對此病尚無確切療法[19]，中醫(yī)主要通過針刺、中藥等治療，往往效果滿意[20]，楊駿教授基于前人經(jīng)驗，鉆研經(jīng)典，認為此病的本源在“髓海不足、神機失守”，在此基礎(chǔ)上以“通督調(diào)神”理論為依據(jù)，穴位主選督脈的百會、大椎、印堂、水溝、神庭等以達到安神定智之效。加以中藥以達到溫經(jīng)通脈、通督養(yǎng)陽之功效，輔之以心理調(diào)攝往往臨床療效甚佳，“通督調(diào)神”思想也為我們在治療其他各種復(fù)雜的腦部疾病中提供了思路。