道圖婭 高 銳 李子娟 馬玉玲

錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院功能科，內(nèi)蒙古 錫林浩特 026000

Beh?et綜合征（又稱白塞?。┦且环N病因不明的全身性疾病，累及侵犯多系統(tǒng)及器官，是以口腔潰瘍、外陰潰爛、眼炎及皮膚損害為臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程，人群發(fā)病率0.14%[1]。雖然動(dòng)脈受累較靜脈較少見，但常在病變后期累及動(dòng)脈，白塞病引起的炎性反應(yīng)還可累及血管全層，導(dǎo)致血栓形成、管腔狹窄或閉塞，致殘和致死率較高[2]。

1 病歷資料

患者，女性，28歲，2017年因主動(dòng)脈瓣畸形行主動(dòng)脈瓣換瓣手術(shù)治療，術(shù)前檢查并未發(fā)現(xiàn)患有白塞病，術(shù)前及術(shù)中全面檢查過程中發(fā)現(xiàn)其存在白塞病。2020年10月患者自覺頭暈，就診于錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院進(jìn)行檢查。臨床查體顯示：雙上臂血壓為80/45 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），較少可測到血壓值，皮膚無反復(fù)潰瘍及紅斑結(jié)節(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示：血沉為59 mm/h，C反應(yīng)蛋白為71.60 mg/L，免疫球蛋白G為25.15 g/L，免疫球蛋白A為7.07 g/L，補(bǔ)體C3為1.608 g/L，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均增高。血常規(guī)指標(biāo)顯示：白細(xì)胞增高了23.81×109/L，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度為300 g/L。

計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）檢查結(jié)果顯示：主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，弓上動(dòng)脈多發(fā)關(guān)閉且增厚，管腔不同程度狹窄、閉塞，局部側(cè)支循環(huán)開放。行頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲檢查顯示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)徑粗細(xì)不均，內(nèi)中膜全程不均勻增厚，最厚（4.15±0.35）mm，管腔明顯變細(xì)，左右兩側(cè)殘余管徑均為1.3 mm（圖1A~B），右側(cè)側(cè)支循環(huán)形成，主動(dòng)脈弓降部內(nèi)-中膜增厚；頸動(dòng)脈各段彩色多普勒血流顯像暗淡，頻譜呈低速低搏動(dòng)型，頻譜形態(tài)異常呈毛刺狀；右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)-中膜增厚，管腔變細(xì)，殘余管徑2.3 mm。左側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑2.8 mm，右側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑4.0 mm，頻譜呈低速低阻型。根據(jù)超聲結(jié)果提示，雙側(cè)頸總動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈管壁異常增厚，管腔中、重度狹窄，考慮大動(dòng)脈炎。心臟彩色多普勒超聲檢查顯示，主動(dòng)脈換瓣術(shù)后未見明顯瓣周漏。患者采用門診免疫抑制劑治療，潑尼松每天2片，每片5 mg，靜脈注射托珠單抗注射液1個(gè)月，共480 mg。

圖1 左、右兩側(cè)頸總動(dòng)脈中間段狹窄

2 討論

本病例通過既往史、超聲檢查、CT檢查和臨床癥狀確診為白塞病累及大動(dòng)脈炎性病變，雙側(cè)頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)-中膜增厚并重度狹窄，右側(cè)側(cè)支循環(huán)形成。白塞病分型：血管型，有大中型動(dòng)靜脈受累；神經(jīng)型，有中樞或周圍神經(jīng)受累；胃腸型，有胃腸潰瘍、出血、穿孔等[3]。白塞病大血管受累的發(fā)生率為14.3%~30.0%，動(dòng)脈和靜脈均可受累，靜脈受累較動(dòng)脈常見，該患者主要受累動(dòng)脈[4]。

本病例換瓣后3年發(fā)現(xiàn)弓上動(dòng)脈受累發(fā)生炎性改變，以及多處明顯狹窄閉塞，由于弓上段動(dòng)脈多處狹窄閉塞，且側(cè)支形成，導(dǎo)致嚴(yán)重腦供血不足和上肢動(dòng)脈供血不足，因此出現(xiàn)頭暈癥狀。白塞病累及血管較少見且容易被忽視，臨床上對于年輕人出現(xiàn)不明原因頭暈、血壓異常，血管或心室內(nèi)血栓形成、心臟瓣膜病變，而且實(shí)驗(yàn)室檢查提示體內(nèi)存在炎性反應(yīng)，需考慮白塞病可能。

血管病變是白塞病較嚴(yán)重并發(fā)癥，致大血管動(dòng)脈內(nèi)-中膜顯著增厚，內(nèi)皮功能損傷，以及廣泛附壁血栓形成，易導(dǎo)致血管閉塞，白塞病患者發(fā)生動(dòng)脈炎的風(fēng)險(xiǎn)較健康人群增加，而在年輕白塞病患者中動(dòng)脈炎發(fā)生率更高[6]。本例患者血沉增快和C反應(yīng)蛋白水平升高，提示體內(nèi)有炎性反應(yīng)存在，進(jìn)而考慮白塞病侵犯大血管。

白塞病心血管受累表現(xiàn)：累及瓣膜的發(fā)生率4.9%，主要是主動(dòng)脈和二尖瓣關(guān)閉不全且易合并瓣膜脫垂，三尖瓣較少見；累及冠狀動(dòng)脈的發(fā)生率3.4%，主要為心絞痛，造影顯示冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或開口部位狹窄，心肌梗死少見；累及心包的發(fā)生率2.9%，急性或慢性心包炎，少至中量心包積液，較少發(fā)展為縮窄性心包炎；累及心腔血栓的發(fā)生率1.4%，右心為主，左心少見[10]；累及傳導(dǎo)系統(tǒng)的發(fā)生率1.4%，傳導(dǎo)阻滯為主，也可出現(xiàn)心房顫動(dòng)；累及主動(dòng)脈竇瘤的發(fā)生率0.6%，以右冠竇瘤最多，破入右房及右室為主，部分破入左心及肺動(dòng)脈為主等；累及肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率2.9%，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈血管炎及反復(fù)的肺栓塞等[7]。

白塞病需與多發(fā)性大動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化等疾病鑒別診斷，白塞病累及大血管時(shí)與多發(fā)性大動(dòng)脈炎表現(xiàn)相似，為血管壁顯著增厚，大動(dòng)脈炎是一種原因不明的、多發(fā)性、慢性、進(jìn)行性、非特異性的動(dòng)脈炎性疾病，好發(fā)于青年女性，男女比例為1∶3，病因需要結(jié)合病史及多學(xué)科檢查[8-9]。動(dòng)脈粥樣硬化通常使血管的內(nèi)-中膜不均勻性增厚及斑塊形成，增厚至1.3 mm，管腔局部多狹窄，斑塊纖維帽結(jié)構(gòu)清晰，動(dòng)脈粥樣硬化是多種危險(xiǎn)因素共同作用的結(jié)果，如脂代謝異常、原發(fā)性高血壓、糖尿病等。白塞病的血管受累時(shí)血管壁結(jié)構(gòu)紊亂，管壁顯著增厚，回聲減低，表面不平整，纖維帽低-無回聲，血管狹窄程度及長度均比動(dòng)脈粥樣硬化嚴(yán)重[10]。

血管超聲有助于識別白塞病血管病變，本病例超聲表現(xiàn)較典型，與CT造影檢查結(jié)果一致，表明超聲可較全面顯示白塞病累及大動(dòng)脈炎的受累血管部位、血運(yùn)結(jié)構(gòu)，而且安全、無創(chuàng)，可作為診斷白塞病及其他大血管病變的首選檢查及隨訪手段[5]。