彭世光, 夏金玉, 曹 梅, 張秀英, 何焱玲

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全身播散性丘疹型結(jié)節(jié)病一例A case of generalized papular sarcoidosis

彭世光, 夏金玉, 曹 梅, 張秀英, 何焱玲

[關(guān)鍵詞]結(jié)節(jié)病，丘疹型，播散性

作者單位：100020 北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院皮膚科（彭世光，曹梅，張秀英，何焱玲）；北京大學(xué)第一醫(yī)院豐臺醫(yī)院皮膚科（夏金玉）

臨床資料

患者，女，75歲。主因軀干皮損2年、加重并累及四肢半年，于2013年9月21入院?；颊?年前無明顯誘因后背出現(xiàn)多發(fā)粟粒大小紅色丘疹，無明顯瘙癢、疼痛等。皮損逐漸增多，受累面積緩慢增大。曾就診于多家醫(yī)院，外用糠酸莫米松及中藥水（具體不詳）治療無效。部分皮損可緩慢消退，但反復(fù)發(fā)作，以春季為著。入院前半年皮損面積擴大，累及腹部、髖部、左側(cè)大腿、雙側(cè)小腿和右肘部，皮損表面脫屑。入院前1個月在我科門診就診，行皮損組織病理檢查，結(jié)果示真皮內(nèi)散在上皮樣細胞組成的結(jié)節(jié)，周圍少量淋巴細胞浸潤，血管周圍少量炎性細胞浸潤（圖1）。既往史、個人史、月經(jīng)和婚育史、家族史無特殊。起病以來無咳嗽、咳痰等肺部癥狀。系統(tǒng)查體無異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科檢查 ：胸背部、腰腹部、臀部、左側(cè)大腿、雙側(cè)小腿見多發(fā)密集粟粒至綠豆大紅色丘疹，聚集成大小不等片狀分布，邊界清楚，表面脫屑；右側(cè)肘部片狀紅斑，表面覆少量銀白色鱗屑；右小腿伸側(cè)片狀褐色陳舊性斑疹，表面脫屑（圖2）。實驗室輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)正常；血生化：堿性磷酸酶（ALP）145 U/L（正常值50～136 U/L）；動態(tài)紅細胞沉降率（ESR）22 mm/1h（2～20 mm/1h）；C反應(yīng)蛋白（CRP）1.05 mg/dl（0～0.8 mg/dl）；免疫球蛋白及補體正常；結(jié)核菌素純蛋白衍化物（PPD）試驗弱陽性；T淋巴細胞亞群檢查未見明顯異常；胸部X線正位片示雙肺紋理增加、雙側(cè)胸膜增厚、主動脈硬化；腹部超聲未見明顯異常；肺部高分辨CT檢查示雙肺門及縱隔多發(fā)大小不等淋巴結(jié)腫大、主動脈及冠狀動脈硬化（圖3）。診斷：結(jié)節(jié)病。治療：醋酸潑尼松15 mg 每日2次口服。7 d后患者軀干及四肢原有丘疹逐漸變平、紅斑消退（圖4），遂出院。出院后醋酸潑尼松緩慢減量至10 mg每日1次維持治療，2個月后皮損完全消退，患者自行停藥。出院1年后電話隨訪，皮損無反復(fù)。

討論

圖1　全身播散性丘疹型結(jié)節(jié)病患者皮損組織病理（HE染色）

結(jié)節(jié)病是一種可累及多個系統(tǒng)的無干酪樣壞死的上皮細胞肉芽腫性疾病[1]。皮膚損害常為首發(fā)癥狀，根據(jù)組織病理是否呈典型的肉芽腫表現(xiàn)，分為非特異性皮損和特異性皮損。最常見的非特異性皮損為結(jié)節(jié)性紅斑，多見于四肢，尤其是下肢，預(yù)后良好[2]。其他非特異性皮損包括鈣化、癢疹及杵狀指。特異性皮法作為一線治療對于單純性皮膚結(jié)節(jié)病有效。局部治療無效的毀損性皮損、皮損進展迅速或并發(fā)系統(tǒng)受累的皮膚結(jié)節(jié)病，可選擇口服糖皮質(zhì)激素。存在糖皮質(zhì)激素抵抗或禁忌的患者可應(yīng)用免疫抑制劑或抗瘧藥治療。近年來，基于對結(jié)節(jié)病發(fā)病機制的研究進展，生物制劑如抗腫瘤壞死因子α抗體靶向療法亦試用于結(jié)節(jié)病臨床治療[7]。本例患者因其皮損發(fā)展迅速且播散全身，故治療方案采用小劑量潑尼松口服，其皮損消退迅速。系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病易累及肺等多個臟器，長期隨訪對于病情控制尤為重要。

損可分為主要類型和次要類型，前者包括丘疹、斑塊、瘢痕和凍瘡樣狼瘡，后者包括皮下結(jié)節(jié)、色素減退、銀屑病樣皮損、潰瘍、魚鱗病樣皮損、紅皮病樣皮損、頭皮以及甲損害等[3]。丘疹、皮下結(jié)節(jié)和瘢痕性結(jié)節(jié)病通常伴隨系統(tǒng)損害，斑塊和凍瘡樣狼瘡則多見于慢性結(jié)節(jié)病[4]。本例患者的主要皮損類型為直徑3～5 mm大小的丘疹，播散累及胸腹、后背及四肢，組織病理呈非壞死性上皮細胞肉芽腫浸潤，屬于播散性丘疹型結(jié)節(jié)病，臨床較為少見。丘疹型結(jié)節(jié)病的皮損多見于面部、頸部及四肢伸側(cè)，罕見于軀干和黏膜，皮損局限于顏面者需與顏面粟粒性播散性狼瘡相鑒別。皮損泛發(fā)全身者需與泛發(fā)型發(fā)疹性組織細胞瘤[5]相鑒別，后者典型皮損除小丘疹外，還可表現(xiàn)為褐色或紅藍色結(jié)節(jié)，組織病理示真皮內(nèi)有大量彌漫性組織細胞浸潤，陳舊性損害中可見成簇泡沫細胞。本例患者由于就診時無肺部癥狀，因此未進行痰液病原學(xué)檢查。

結(jié)節(jié)病治療策略的選擇需根據(jù)系統(tǒng)受累程度而定。由于目前缺乏根治性療法，治療的主要目的是減慢疾病進展和緩解臨床癥狀[6]。外用糖皮質(zhì)激素療

圖2　全身播散性丘疹型結(jié)節(jié)病患者軀干及左大腿皮損

圖3　全身播散性丘疹型結(jié)節(jié)病患者胸部CT影像圖

圖4　全身播散性丘疹型結(jié)節(jié)病患者治療后背部及左大腿皮損臨床表現(xiàn)

【參 考 文 獻】

[1]趙辨. 中國臨床皮膚病學(xué) [M].南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2010:1215-1221.

[2]Ruocco E, Gambardella A, Langella GG, et al. Cutaneous sarcoidosis: an intriguing model of immune dysregulation [J]. Int J Dermatol, 2015, 54(1):1-12.

[3]Heath CR, David J, Taylor SC. Sarcoidosis: Are there differences in your skin of color patients? [J]. J Am Acad Dermatol, 2012, 66(1): 121.e1-121.

[4]Mana J, Marcoval J, Rubio M, et al. Granulomatous cutaneous sarcoidosis: diagnosis, relationship to systemic disease, prognosis and treatment [J]. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 2013, 30(4):268-281.

[5]郭芳, 吳秀娟, 康曉靜. 泛發(fā)性發(fā)疹性組織細胞瘤1例 [J]. 皮膚病與性病, 2012, 34(4):240-242.

[6]Valeyre D, Prasse A, Nunes H, et al. Sarcoidosis [J]. Lancet, 2014, 383(9923): 1155-1167.

[7]Baughman RP, Lower EE. Medical therapy of sarcoidosis [J]. Semin Respir Crit Care Med, 2014, 35(3):391-406.

（本文編輯 祝賀）

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收稿日期（2015-03-06 修回日期 2015-05-05）

通訊作者：何焱玲，E-mail: heyanling@medmail.com.cn

作者簡介：彭世光，男，主治醫(yī)師，博士，研究方向：自身免疫性皮膚病，E-mail: gavin_psg@163.com

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150328

[文章編號]1674-1293(2015)03-0238-02

[文獻標識碼]B

[中圖分類號]R593.9