乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)道

張全武，和瑩瑩，婁欣，肖艷景，薛金慧，石巖，白慧麗，康華麗

(鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院病理科，河南 鄭州 450007)

[關(guān)鍵詞]乳腺腫瘤；炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤；診斷

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.04.036

[中圖分類號]R737.9；R730.4

作者簡介：張全武(1972-)，男，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事腫瘤病理診斷及乳腺腫瘤研究。E|mail：zxyyzqw@163.com

收稿日期：(2014-12-27)

乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種較少見的乳腺的腫瘤性病變，我們查閱文獻(xiàn)，中文文獻(xiàn)1994年迄今僅見一例報(bào)道，英文文獻(xiàn)報(bào)道21例[1-10]。本文報(bào)道乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論該病的臨床病理特征，診斷、鑒別診斷及預(yù)后。

1病例資料

患者，女，55歲，于2012年12月8日無意中發(fā)現(xiàn)右乳腫塊來我院就診。查體，右乳外上可觸及一大小約4 cm×3 cm的腫塊，邊界尚清，質(zhì)硬，活動，無壓痛。彩超顯示右乳9點(diǎn)至11點(diǎn)方向距乳頭約3 cm處可探及一大小約3.4 cm×2.3 cm×3.8 cm的低回聲區(qū)，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，CDFI：低回聲區(qū)周邊可探及血流信號。鉬靶掃描顯示右乳外上可見一圓形致密影，邊界清，未見鈣化，考慮右乳良性腫瘤。對側(cè)乳房未見腫塊。行腫塊及周圍部分腺體切除術(shù)，術(shù)中見腫塊界限清楚，手術(shù)醫(yī)生認(rèn)為有完整包膜，質(zhì)地較韌。切除腫塊及周圍部分腺體送快速冷凍切片。術(shù)中快速病理回示：右乳梭形細(xì)胞腫瘤，考慮葉狀腫瘤或炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，待石蠟切片確診。大體病理檢查：可見一大小約3.5 cm×2.8 cm×2.3 cm腫塊，切面實(shí)性，質(zhì)地細(xì)膩，灰黃色。鏡下檢查：腫瘤細(xì)胞呈梭形，排列成束狀

或旋渦狀，其間有彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞為主，并有少量漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。局部間質(zhì)水腫并可見黏液樣變性，核分裂相為3/50 HPF。免疫組化染色示：Vim、ALK、SMA陽性，Des局灶陽性，S|100、CD34、CD21、CD35、CK陰性，Ki|67陽性約5%。病理診斷：(右側(cè))乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤。確診后，征得患者意見后進(jìn)行了乳腺單切術(shù)，術(shù)后標(biāo)本未見腫瘤殘留。術(shù)后隨訪24個月未見復(fù)發(fā)。

2討論

2.1乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理特征炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年，可發(fā)生于體內(nèi)的任何臟器，常見部位是肺、膀胱、腸系膜及后腹膜等[6-8]。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)生于乳腺的較為少見，多見于中青年女性，在我們檢索到的病例中，年齡最小的22歲，最大的86歲，中位年齡41歲；1例為男性，其余均為女性；1例雙側(cè)發(fā)生，沒有明確的乳腺好發(fā)象限。臨床及影像學(xué)檢查大部分腫瘤界限清楚，部分呈浸潤性生長，導(dǎo)致術(shù)前易誤診為乳腺癌、葉狀腫瘤等；大多數(shù)病例術(shù)后隨訪表現(xiàn)為良性的臨床過程。在所有的病例中，3例術(shù)后復(fù)發(fā)[1]，復(fù)發(fā)率近15%，僅有1例術(shù)后發(fā)生了左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]，本例所見與周圍組織分界較清，術(shù)后隨訪24個月未見復(fù)發(fā)。組織學(xué)上由肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂相少見[9]，容易與乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤、葉狀腫瘤等混淆[2-5]。WHO分類中總結(jié)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤由梭形肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及炎癥細(xì)胞構(gòu)成炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的3種基本結(jié)構(gòu)：1)水腫的黏液樣背景中梭形肌纖維母細(xì)胞疏松排列，其間分布有大量血管和炎性細(xì)胞，類似肉芽組織或結(jié)節(jié)性筋膜炎；2)增生的梭形細(xì)胞呈緊密束狀排列，伴不同程度的黏液和膠原化區(qū)及慢性炎性細(xì)胞浸潤，類似纖維組織細(xì)胞瘤或平滑肌腫瘤；3)密集的板狀膠原區(qū)，細(xì)胞密度低、炎性細(xì)胞稀少，類似瘢痕或韌帶樣型纖維瘤病。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的免疫組化標(biāo)志物：Vim、SMA陽性(92%)、結(jié)蛋白局灶陽性(69%)、CK陽性(36%)和KP|1陽性(24%)，60%的病例表達(dá)ALK[4-7]。本病例檢測到了ALK蛋白的陽性表達(dá)。炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤免疫表型的多樣性反映出瘤細(xì)胞構(gòu)成的多樣性。由于乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤病例數(shù)有限，炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤的本質(zhì)上是反應(yīng)性的還是腫瘤性的目前還不確定。臨床生物學(xué)行為也不完全明確，WHO分類標(biāo)準(zhǔn)將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤，中間型。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病變具有低度惡性或惡性潛能。Sastre|Garau等[7]在報(bào)道中發(fā)現(xiàn)，3例乳腺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤中存在9p的缺失，從而認(rèn)為其是一種克隆性病變。Bosse等[1]報(bào)道1例病例，并檢測到了其2p23發(fā)生了ALK基因重排。結(jié)合文獻(xiàn)，我們認(rèn)為該病屬于低度惡性的腫瘤性病變，有復(fù)發(fā)的可能，外科手術(shù)應(yīng)擴(kuò)大切除，且術(shù)后應(yīng)密切隨訪。

2.2鑒別診斷該病需要與以下幾種乳腺腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。1)乳腺葉狀腫瘤：呈分葉狀，具有雙向特征，組織學(xué)上表現(xiàn)為雙層上皮細(xì)胞成分排列呈裂隙狀，周圍為過度生長的富于細(xì)胞的間葉成分，間質(zhì)中無炎癥細(xì)胞成分，不表達(dá)ALK；2)乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤：好發(fā)于40歲以上的患者，通常為邊界清楚、具有包膜的腫塊，組織學(xué)表現(xiàn)為梭形或卵圓形細(xì)胞排列成雜亂的短束狀，間質(zhì)中可見散在數(shù)量不等的肥大細(xì)胞，缺乏其他炎癥細(xì)胞。免疫組化示表達(dá)SMA、CD34、Bcl|2、CD99等，而不表達(dá)ALK；3)乳腺纖維瘤?。捍篌w界限不清，浸潤周圍組織，質(zhì)地較硬。組織學(xué)上由梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞條束狀排列構(gòu)成，常侵犯周圍的乳腺組織。瘤細(xì)胞表達(dá)Vim、MSA、β|catenin等，而不表達(dá)ALK。

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